抄録/ポイント:
抄録/ポイント
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本例の患者の左手は同時に先天性拇指の発育不良(発育不良)と片側肢体単純性筋肥大(発育過)の二種類の異なる畸形を表現した。この2種類は稀な先天性肢体畸形であり、特に先天性片側肢体単純性筋肥大であり、国内外で報告された症例は少ない。本例の患者は親指の発育不全型II型であり、患手捏力と握力の差がないため、腕関節の尺側関節包の靭帯を再建し、腕関節を安定させ、屈筋腱の剥離により、指節関節の屈曲範囲と力を改善し、親指の安定性と力を向上させる。手術後の親指が手の力に対して依然として差がない場合は、親指がにになる可能性がある。片側肢体の肥大を引き起こす主な病因は三種類である。過成長症候群、血管神経奇形或いは腫瘍と単純骨格筋肥大。先天性片側肢体単純性筋肥大の主な臨床症状は特発性片側上肢の骨格筋肥大であり、前腕と手は最もよく見られ、手部奇形は顕著であり、一般的に原発性骨格異常と家族歴はない。MRIにより、肢体筋肉体積の拡散性が増大し、その信号強度が正常な筋肉と同じであることが示された。筋電図検査では神経伝達速度が正常となり,筋の最大収縮状態において多相,増大する動作電位が出現することが示された。筋病理検査は基本的に正常で、時に筋繊維は比較的によく見られる。機能障害が発生した場合には手術治療が可能であり、手術方式には主に肥大異常筋の切除、術、筋肉(腱)転位と靭帯再建などがある。病因不詳は治療効果が良くない。Data from the ScienceChina, LCAS. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】