抄録/ポイント：
抄録/ポイント
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上皮様肉腫(EPITHELIOID SARCOMA,ES)はまずENZINGERにより1970年に全面的に記述され、珍しい悪性軟組織腫瘍であり、10歳から35歳の青少年に多く発生し、男性の発病率は約1.8から2.7:までである。1.上皮様肉腫は遠型(すなわち典型的)と近型の二つの形態学的サブタイプに分けられ、繊維状血管腫と血管腫型も報告されている。典型的によく見られ、青少年の四肢末端に好発する。近らは1997年に記述らにより記述され、比較的に珍しく、発病年齢は典型的な大、,と齢歳、多くは頭と体幹の部位で骨盤と会陰の領域に発生し、早期に転移しやすく、死亡率は高く、臨床では主に軟組織深部腫瘍である。肝細胞腫は結或いは花環様状の配列を呈し、結節の中央には壊死がよく見られ、肉芽腫と類似し、複数の結節は地図に融合することができる。しかし、近は結状の生長を呈し、大円形の上皮様細胞からなり、一部の領域内の腫瘍細胞は横紋筋様(RHABDOID)を呈する。一部の非腫瘍性結節の中央にも壊死がよく見られるが、典型的な腫瘍における肉芽腫の形態はあまり見られない。免疫組織化学により、腫瘍細胞はCK8、CK19、EMAとVIMENTINを発現し、50%から70%の症例にCD34を発現していることが示された。一般的にCK20、デスミン、NFとCD31を発現しない。上皮様肉腫の画像学的報告は少なく,画像学的データは病変の位置,隣接組織との関係を明らかにし,転移を排除することができる。軟組織腫瘍の画像学的特徴に重なりがあるため、最終診断は組織病理学及び免疫組織化学に依存する。上皮様肉腫の早期診断は重要であり,炎症性肉芽腫,悪性黒色腫,上皮様血管肉腫,悪性横紋筋肉腫,滑膜肉腫,扁平上皮癌と鑑別すべきである。腫瘍転移のない患者に対しては、局所根治的切除と区域リンパ節郭清を採用すべきである。また、再検査あるいは腫瘍が指(体)を指す患者に対し、放射線治療(指)或いは切断術を行い、放射線治療は放射線治療を行う。上皮性肉腫は一致しない症例の特徴と転移しやすい特性のため、診療は多学科の協力によって行うべきである。Data from the ScienceChina, LCAS. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】
