抄録/ポイント:
抄録/ポイント
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ERDHEIM-CHESTER病(ECD)は稀な稀な(LANGERHANS)細胞組織増殖性疾患であり、1930年にWILLIAM CHESTERとJAKOB ERDHEIMが初めて報告された。今まで全世界で約600例が報告され、国内にも一部の報告がある。この病気は40~70歳に好発し、男性は女性に好発する。病因と発生機序は不明であり、最新の研究は体細胞の突然変異に由来する可能性があり、免疫失調と炎症と関係があると考えられている。典型的な病理学的特徴はCD68(+)、CD1Α(-)、S-100(-)の泡沫状細胞の異常な沈積により黄色肉芽腫性の浸潤を形成し、よく繊維化を伴う。その形態学と免疫染色の特徴は性の黄色肉芽腫(JUVENILE XANTHOGRANULOMA,JXG)と同じであるため、国際組織細胞協会はそれをJXG病家族に組み入れた。最近の研究によると、ECDは皮膚の浸潤を主としないJXGの特殊なタイプであると考えられている。ECDはいかなる部位にも発生することができ、よく多系統の多臓器、,及び骨、中枢神経系、心臓血管系、肺、腹膜の後などを波及する。臨床症状は多様で、特異性が乏しく、予後は悪い。確定診断は組織病理学検査に依存する。Data from the ScienceChina, LCAS. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】