抄録/ポイント:
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好酸球性増殖性血管増殖症(ALHE)は1969年にWELLSとWHIMSTERにより初めに報告され、中青年女性の頭頚部、特に外耳道と頭部に発生し、その他の部位は体幹、乳腺、口腔粘膜、眼窩、外陰部、陰茎などに臨床報告がある。本疾患は1種の良性限局性増殖性疾患であり、病歴は比較的に長く、臨床では主に単発或いは多発性赤色の丘疹の丘疹或いは結節を表現し、病状はられ、痛みとかゆみを含み、痂皮が出現し、通常はリンパ節がない。その発病機序はまだ明らかではなく、創傷、感染と高エストロゲンの状態は常にそれと関係があると考えられている。中国では本疾患は珍しくなく、上述の好発部位では、かゆみと掻いた後出血を伴う皮疹がALHEの発生を警戒、通常は多発かつ典型的な皮疹を診断しやすいが、単一の皮疹の臨床診断は難しく、組織病理学的検査は診断にとって不可欠である。顕微鏡下では、真皮の全層と皮下組織に大量の異常増殖の血管が見られ、血管内皮細胞は腫脹し、組織細胞あるいは上皮内皮細胞に類似し、その核は大きく、質、柱と方は血、異なる程度のリンパ細胞、組織細胞、好酸球浸潤を伴う。本疾患の組織学的鑑別診断は主に以下の疾患を含む。(1)好酸球性肉芽腫(木村病とも呼ばれる)、木村病は独特な臨床病理実体であり、特徴はリンパ組織の増殖がより明らかで、血管の成分は明らかではなく、ほとんど上皮細胞様細胞がない;(2)皮膚の好酸球性リンパ節腫、組織学的変化は顕著な炎症細胞浸潤と大量のリンパ濾胞の形成、好酸球の浸潤、胚中心の好酸球の浸潤及び大面積の間質の硬化である;3アレルギー性肉芽腫性血管炎;血管病変は血管壁の線維性壊死を特徴とし,周囲にリンパ球,単球,好中球とEOSの浸潤が見られ,血管を中心とした肉芽腫構造が形成される。この病気の治療は冷凍、外科手術切除、局部放射線治療、糖質コルチコイド、次元A酸とインターフェロンなどを含み、外科手術切除は単一病変に対する治療効果が比較的に良く、再発は常に病変の下で完全に切除されない動静脈瘻と関係がある。本例の皮疹は外耳道及び耳介などの特殊な位置に発生し、皮膚損傷の数が多く、体積が小さく、範囲が広く、手術切除の難度が大きく、総合的に考慮した後にGX-III型多機能電子を選んで焼灼し、術後にイミキモドクリームを使用した。イミキモドは人工合成の免疫調節剤として、免疫調節、抗腫瘍、抗血管と繊維増殖などの多種の作用がある。単独で外用イミキモドによる表在性と混合型幼児の血管腫の治療は安全かつ有効であることが報告され、585NMのパルスレーザーのレーザー治療による鮮紅斑痣の治療は治療効果を著しく向上させることができる。REDONDOらはイミキモドクリームによる塗の治療により、ALHEを治癒したことを報告した。本例は外用イミキモドクリームの3ケ月後に電話による再発は見られず、現在更に観察中である。Data from the ScienceChina, LCAS. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】