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J-GLOBAL ID：201602240871411036   整理番号：16A0984872

叢状神経線維腫,線維肉腫1例に【JST・京大機械翻訳】

著者 (7件)： Chen Ying (貴陽市第一人民医院病理科) ,  Li Zhiyi (貴陽市第一人民医院病理科) ,  Nan Nan (貴陽市第一人民医院病理科) ,  Duan Xiaojuan (貴陽市第一人民医院病理科) ,  Wu Qifeng (貴陽市第一人民医院病理科) ,  Leng Feiyun (貴陽市第一人民医院病理科) ,  Zhao Tingting (貴陽市第一人民医院病理科)
資料名： Zhenduan Bing Lixue Zazhi  (Zhenduan Bing Lixue Zazhi)
巻： 23  号： 4  ページ： 316-316,318  発行年： 2016年 
JST資料番号： C3052A  ISSN： 1007-8096  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 議論は叢状神経線維腫とは末梢神経とその末梢神経の腫瘍様病変である,と頭頚部肢とは最も一般的で,青少年に好発する。主な臨床症状は皮下で境界不明瞭のただ一つの腫瘍を形成した。本症の典型的な病理学的特徴は、神経軸索とSCHWANN細胞の繊維芽細胞からなる増殖神経束であり,叢状または多結節状形態神経線維の動脈瘤性組織の背景の中で埋没した。以上の臨床的病理学的特徴によって,本患者の診断は叢状神経線維腫であった,患者皮膚表面のコーヒー斑を結合し,アメリカのNIHの診断基準によりNF-Iに属するべきである。NFはIは常染色体の優性遺伝病であり,発生率はおよそ1: 1であり,患者の90% と/または皮膚叢状神経繊維腫が出現できる。NF-I遺伝子は現17号染色体上に位置づけられるが,この遺伝子のコードするタンパク質産物が神経線維腫は,現在すでに公認1腫瘍である因子を抑制したが,この蛋白質の欠失または不活性化は末梢神経系腫瘍の発生を引き起こす。さらに,神経線維蛋白質は,さらに多くの種類の細胞の増殖と分化において重要な役割を果たす,例えば骨芽細胞と破骨細胞骨芽細胞の機能には影響し,これは一部NF-I患者の骨量減少または骨格奇形の重要な原因である可能性がある。本患者は出現可能性,先天性の規範はこれと関連していた。現在ではまだあった研究の結果,NFは,I患者の視神経神経膠腫、横紋筋肉腫などの腫瘍出現の危険性を増す可能性が,しかしことは線維肉腫の発生率を増加するかどうか,まだ報告がない。ヒトにおいて神経線維腫蛋白質が果たす役割は現在はまだ完全にはっきりしていなくて,しかしすでにこの蛋白質は,RAS遺伝子調節活性において鍵となる効果を果たすと確認する。,に欠失またはNF-I患者のこの蛋白質の不活性化はRAS遺伝子はこのバルブを開くことが正常人体における神経線維腫蛋白質はRAS遺伝子の活性を下方制御することを,細胞成長に不活性化されない持続を招き,従って,腫瘍の発生を招く。現在すでにある15%のヒト腫瘍はRAS遺伝子と相関していることを実証した。Data from the ScienceChina, LCAS.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 病理学 ,  *線維肉腫 ,  神経膠腫 ,  *神経線維腫 ,  *神経線維 ,  細胞増殖 ,  患者 ,  軸索 ,  不活性化 ,  青少年 ,  線維芽細胞 ,  ヒト ,  骨芽細胞 ,  腫瘍
準シソーラス用語： *叢状神経線維腫 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (3件)： 腫ようの診断  (GE03020J) ,  神経系の疾患  (GN03000O) ,  臨床腫よう学一般  (GE03010Y)

タイトルに関連する用語 (2件)： 叢状神経線維腫 ,  線維肉腫