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J-GLOBAL ID：201602285853128080   整理番号：16A1119973

肝機能異常を伴うニーマン-病(B型)患児における肝移植の1例【JST・京大機械翻訳】

著者 (11件)： Liu Yuan (上海交通大学医学院附属仁済医院肝臓外科) ,  Xia Qiang (上海交通大学医学院附属仁済医院肝臓外科) ,  Zhang Jianjun (上海交通大学医学院附属仁済医院肝臓外科) ,  Chen Qimin (上海儿童医学中心小儿外科) ,  Luo Yi (上海交通大学医学院附属仁済医院肝臓外科) ,  Chen Conghuan (上海交通大学医学院附属仁済医院肝臓外科) ,  Zhou Tao (上海交通大学医学院附属仁済医院肝臓外科) ,  Qiu Bijun (上海交通大学医学院附属仁済医院肝臓外科) ,  Chen Xiaosong (上海交通大学医学院附属仁済医院肝臓外科) ,  Han Longzhi (上海交通大学医学院附属仁済医院肝臓外科) ,  Xi Zhifeng (上海交通大学医学院附属仁済医院肝臓外科)
資料名： Zhonghua Qiguan Yizhi Zazhi  (Zhonghua Qiguan Yizhi Zazhi)
巻： 37  号： 1  ページ： 50-52  発行年： 2016年 
JST資料番号： C2305A  ISSN： 0254-1785  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 酸性スフィンゴミエリンの欠損はリソソームの機能異常を引き起こし、スフィンゴミエリンは患者体内の多くの器官に異常な蓄積を引き起こす。骨髄、肝臓、脾臓と肺は最もよく見られる器官である。この病気の臨床症状の差異は比較的に大きく、軽度患者は成年段階に生存することができ、重度患者は乳幼児の間に肝臓の腫れ、間質性肺炎、血三系の低下と網膜紅斑などを表現する。今まで、ニーマン-病はまだ有効な治療方法がなく、支持治療は患者の一部の臨床症状を緩和できるが、患者の生存率を高めることができない。当センターは1例の肝硬変代償性のニーマン-病(B型)患児に対して生体肝移植+脾臓切除術を行い、術後の肺機能と肺機能はいずれも回復し、成長発育は改善し、より移植はニーマン-病(B型)患者の生存率の向上に役立つかもしれない。ここで報告する。Data from the ScienceChina, LCAS.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： リソソーム ,  紅斑 ,  骨髄 ,  *肝臓移植 ,  腫脹 ,  *機能障害 ,  脾臓 ,  間質性肺炎 ,  患者 ,  生存率 ,  成人 ,  スフィンゴミエリン ,  肺機能 ,  器官 ,  *患児

分類 (2件)： 消化器疾患の外科療法  (GH05030R) ,  消化器の臨床医学一般  (GH01030P)

タイトルに関連する用語 (3件)： 肝機能異常 ,  患児 ,  肝移植