抄録/ポイント:
抄録/ポイント
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孤立性線維腫(SOLITARY FIBROUS TUMOR SFT)は稀な紡錘状細胞軟組織腫瘍であり、臓の胸膜に好発し、中枢神経系に発生することが少なく、脊柱管内に発生するSFTはもっと少ない。脊柱管内のSFTは多くは硬膜あるいは髄内に発生し、髄内に発生するSFTは最近国内外で報告されているが、硬膜外に発生する報告は少ない。以前には,SFT由来の線維芽細胞や線維芽細胞から分化したものと考えられており,腫瘍細胞はCD34やBCL-2を恒常的に発現していることから,WHOは2002年に腫瘍組織分類においてSFTを線維芽細胞/筋線維芽細胞由来腫瘍と分類している。脊柱管内のSFTは主に髄膜と神経節に発生し、相応の部位の骨破壊を引き起こし、文献の報告によると、ほとんどの患者は脊髄或いは神経根が圧迫される続発性臨床症状が存在することが報告されている。本例の腫瘍は神経根に由来しているが、明らかな相応の部位の圧迫が発生しない続発性臨床症状が現れた。脊柱管内SFT CTスキャンは一般的に軟組織密度腫瘍であり、密度は比較的に均一であり、隣接椎体の骨破壊がある。MRI所見は特徴性があり、T_1WI上に多くの等信号があり、T_2WIでは等信号を呈し、腫瘍血管の異常が豊富で、増強スキャン後に腫瘍は明らかに均一あるいは不連続的に強化され、本例の画像所見は基本的に一致した。脊柱管内SFTは主に以下の腫瘍と鑑別すべきである。(1)神経鞘腫。脊柱管内神経鞘腫は髄外髄内腫瘍に属し、多くは胸骨部に発生し、腫瘍の嚢胞性と壊死は多く、円形或いは楕円形を呈し、一部は典型的なダンベル状の変化が見られ、T_1WIは高信号を呈し、増強スキャンは不均一性が顕著に強化される。(2)腫。大多数の腫瘍は髄外の硬膜内に位置し、多くは胸部に発生し、腫瘍の多くは広くと硬膜の連結によるものであり、常に化、T_1WIは等信号或いは低信号、T_2WIはやや高信号を呈し、増強スキャンは均一、持続的に強化し、多くは“脊膜尾征”を伴う。(3)星状細胞腫。腫瘍は脊髄の任一節段に発生するが、胸部に多く見られ、その次は頸部であり、MRIは腫瘍部位の脊髄が太くなり、脊髄空洞を合併し、T_1WIは低信号を呈し、T_2WIは高信号を呈する。(4)上衣腫。腫瘍内の腫瘍は、中央管の上衣細胞或いはフィラメントの上衣の残留物に由来し、仙、脊髄円錐とフィラメントによく発生し、通常は多数の椎体セグメントに波及し、多くは脊髄空洞を伴い、腫瘍のNang変率は比較的に高く、T_1WIは均一に低或いは不均一な低信号を呈する。T_2WIは不均一な高信号を呈し、増強スキャンの腫瘍の実質部分は比較的に均一に強化された。(5)腫瘍転移。多くの原発性腫瘍の病歴があり、病状の発展は比較的早く、多くは椎体と付属器の骨破壊がある。Data from the ScienceChina, LCAS. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】