抄録/ポイント:
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硬化性腸間膜炎は腸間膜脂肪肉芽腫、腸間膜脂肪栄養失調症、腸間膜脂肪膜炎、収縮性腸間膜炎、腸間膜膜-WEBER病などとも呼ばれ、稀な非脂肪性脂肪組織である。非特異的炎症反応による腸間膜性腸間膜疾患である。この疾患は成人に多発し、発症年齢は23~87歳、平均発病年齢は60歳、男女はいずれも病変、男性は多く見られる。病変は主に小腸腸間膜、虫垂腸間膜、腸間膜とS状結腸腸間膜と腹腔内脂肪組織に波及する。現在、この疾患の病因はまだ不明であり、腹部外傷、手術、腫瘍、自己免疫、感染(例えば結核病)、血管機能異常、住血吸虫症などに関連する可能性がある。最近の研究により、一部の硬化性炎はIGG4関連性疾患であることが分かった。硬化性炎は臨床では非特異性と多様性を示し、疾患の発展に伴い、臨床症状は異なり、誤診又は漏診を起こしやすい。患者は無症状或いは腹部不快感、腹痛、腹部塊、不明原因発熱、悪心、嘔吐、下痢或いは便秘などを表現できる。一部の患者は痩せ、悪寒、水腹水が出現し、腸閉塞と腸の虚血も出現する。腹部の身体検査を行う際に、一部の患者は境界不明瞭の単一塊或いは多発性腫瘍を触知できる。実験室検査は特異性がなく、貧血、炎症反応性指標ESRの増加とCRPレベルの上昇を表現できる。病理組織学的特徴は、腸間膜脂肪組織に非特異性炎症反応、壊死と繊維化が発生することである。主な病理組織学的変化により,腸間膜栄養症(脂肪壊死),腸間膜脂肪腫(脂肪壊死と大量の炎症反応性細胞浸潤)と硬化性線維症(繊維化)の3つの連続段階に分けることができる。腹部CT検査はこの疾患を診断する第一選択画像診断方法であり、典型的なCT所見を有する患者は直接診断することができず、肝臓組織検査を必要としない。硬化性炎の腹部CTは腸間膜の肥厚、脂肪密度の増加、繊維化、リンパ節の増大、脂肪腫の,、腸間膜の圧迫、腸間膜血管の線状密度の境界、はっきりした直径<5MMの軟組織結節を表現できる。腸閉塞など一連の異常変化を認めた。その中に脂肪脂肪と假包膜征は硬化性炎の診断に対して特異性がある。MRI検査は脂肪、軟組織成分と血管の影響をよく示すことができ、病変繊維組織の表示と血管障害の評価に一定の助けがある。Data from the ScienceChina, LCAS. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】