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J-GLOBAL ID：201702237635211611   整理番号：17A0324004

脂質貯蔵性ミオパシーにおける脂質プロファイルの解析【Powered by NICT】

Analysis of lipid profile in lipid storage myopathy

著者 (13件)： Aguennouz M’hammed (“Dipartimento di Medicina Clinica e Sperimentale”, University of Messina, Padiglione B, I piano - AOU Policlinico G. Martino - Viale Gazzi, Messina, Italy) ,  Beccaria Marco (Chromaleont s.r.l., c/o University of Messina, Polo Annunziata - viale Annunziata, 98168 Messina, Italy) ,  Purcaro Giorgia (Chromaleont s.r.l., c/o University of Messina, Polo Annunziata - viale Annunziata, 98168 Messina, Italy) ,  Oteri Marianna (“Dipartimento di Scienze Chimiche, Biologiche, Farmaceutiche ed Ambientali”, University of Messina, Polo Annunziata - viale Annunziata, 98168 Messina, Italy) ,  Micalizzi Giuseppe (Chromaleont s.r.l., c/o University of Messina, Polo Annunziata - viale Annunziata, 98168 Messina, Italy) ,  Musumesci Olimpia (“Dipartimento di Medicina Clinica e Sperimentale”, University of Messina, Padiglione B, I piano - AOU Policlinico G. Martino - Viale Gazzi, Messina, Italy) ,  Ciranni Annmaria (“Dipartimento di Medicina Clinica e Sperimentale”, University of Messina, Padiglione B, I piano - AOU Policlinico G. Martino - Viale Gazzi, Messina, Italy) ,  Di Giorgio Rosa Maria (“Dipartimento di Medicina Clinica e Sperimentale”, University of Messina, Padiglione B, I piano - AOU Policlinico G. Martino - Viale Gazzi, Messina, Italy) ,  Toscano Antonio (“Dipartimento di Medicina Clinica e Sperimentale”, University of Messina, Padiglione B, I piano - AOU Policlinico G. Martino - Viale Gazzi, Messina, Italy) ,  Dugo Paola (Chromaleont s.r.l., c/o University of Messina, Polo Annunziata - viale Annunziata, 98168 Messina, Italy) ,  Dugo Paola (“Dipartimento di Scienze Chimiche, Biologiche, Farmaceutiche ed Ambientali”, University of Messina, Polo Annunziata - viale Annunziata, 98168 Messina, Italy) ,  Mondello Luigi (Chromaleont s.r.l., c/o University of Messina, Polo Annunziata - viale Annunziata, 98168 Messina, Italy) ,  Mondello Luigi (“Dipartimento di Scienze Chimiche, Biologiche, Farmaceutiche ed Ambientali”, University of Messina, Polo Annunziata - viale Annunziata, 98168 Messina, Italy)
資料名： Journal of Chromatography B  (Journal of Chromatography B)
巻： 1029-1030  ページ： 157-168  発行年： 2016年 
JST資料番号： W0571A  ISSN： 1570-0232  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 脂質代謝異常疾患は,脂質は人体全体の器官と組織における異常蓄積,筋力低下(ミオパチー)を引き起こしている状態である。通常,この疾患とその特性評価の診断は患者の筋生検で内線維脂質液滴の証拠を伴うプラズマ中におけるアシルCoAの用量を通過する。しかし,脂質蓄積症の病態生理学的機序を理解するために,筋線維の沈着した脂質の性質を同定するために有用である。本研究では筋疾患症候群に苦しむ人々の筋肉に蓄積した脂質の脂肪酸とトリグリセリドプロファイルを特性化した。特に,分析は,脂質貯蔵性ミオパシー,多重アシルCoAデヒドロゲナーゼ欠損のような,とミオパチーを伴う中性脂肪蓄積疾患罹患者の筋生検で,ミトコンドリア内脂質貯蔵機能障害,カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼII酵素の欠乏などにより行った。炎イオン化検出器と電子衝撃質量分光計を用いたガスクロマトグラフィーによる筋組織からの脂肪酸の分析に適用した単一段階抽出と誘導体化法。,n-ヘキサンを用いて抽出し,トリグリセリドは大気圧化学イオン化インターフェースを備えた質量分析計と組み合わせた高速液体クロマトグラフィーにより分析した。試料の全てにおいて最も代表的脂肪酸であった:13 24%の範囲でC16:0,20 52%の範囲でC18:1n9,10 25%の範囲でC18:2n6。これらの脂肪酸は全試料で最も代表的なトリグリセリドの一部である。得られたデータを統計的に主成分分析を実施した。満足できる識別は,種々の疾患の中で得られた。成分1対成分3を用いた全分散の43.3%を説明した。このような結果は,脂質プロファイルの特性化は,正確な診断を支援することが重要な役割を示唆した。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： アシルCoA ,  誘導体化 ,  機能障害 ,  高速液体クロマトグラフィー ,  質量分析計 ,  液滴 ,  トリグリセリド ,  病態生理 ,  キャラクタリゼーション ,  主成分分析 ,  *脂質 ,  ガスクロマトグラフィー ,  患者 ,  *貯蔵安定性 ,  ミトコンドリア

著者キーワード (6件)： 脂質貯蔵性ミオパシー ,  筋肉トリグリセリド ,  脂肪酸 ,  非水逆相液体クロマトグラフィー ,  ガスクロマトグラフィー ,  質量分析

分類 (3件)： 脂質一般  (EB05010B) ,  有機化合物の各種分析  (CC08034J) ,  質量分析  (CC03013N)

タイトルに関連する用語 (5件)： 脂質 ,  貯蔵性 ,  ミオパシー ,  脂質プロファイル ,  解析