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J-GLOBAL ID:201702240493752427   整理番号:17A0363438

線維性骨異形成症におけるPFKFB4媒介の解糖の再プログラムの線維化促進効果【Powered by NICT】

Pro-fibrotic effects of PFKFB4-mediated glycolytic reprogramming in fibrous dysplasia
著者 (9件):
資料名:
巻: 107  ページ: 61-73  発行年: 2016年 
JST資料番号: C0964B  ISSN: 0142-9612  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: イギリス (GBR)  言語: 英語 (EN)
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GNASのモザイク体細胞突然変異による線維性骨異形成(FD)は,異常な線維組織による影響を受けた骨の置換により特性化した。ここでは,同質遺伝子野生型とGNAS~R201H-変異誘導多能性幹細胞(iPSC)及びその関連間葉系幹細胞(MSC)の対を用いて開発したFDに対する新しい疾患モデルを提示した。FDの2Dおよび3D MSC培養モデルはFDの典型的な分子特性を反映し,増強されたcAMPレベル,PKA活性,CREB1りん酸化と病理学的線維性表現型である。GNAS~R201H FDモデル細胞の線維化特性は密接に解糖増強に結合させ,解糖PFKFB4と線維化促進性TGFβシグナル伝達の活性化に依存していた。PFKFB4の枯渇または解糖またはTGFβシグナル伝達の阻害は,GNAS~R201H FDモデル細胞における線維症進行を阻害した可能性がある。FDモデルはFDのより良い機構的理解を容易にし,FDと他の線維症疾患の効果的な治療法を開発することができた。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】
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医用素材  ,  歯科材料 
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