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J-GLOBAL ID:201702257988835330   整理番号:17A0206979

心不全を主な症状とする乳児型血管内皮細胞腫4例と文献復習【JST・京大機械翻訳】

Infantile hepatic hemangioendothelioma with heart failure as the main manifestation:a report of 4 cases and literature review
著者 (5件):
資料名:
巻: 31  号: 19  ページ: 1471-1474  発行年: 2016年 
JST資料番号: C2794A  ISSN: 2095-428X  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: 中国 (CHN)  言語: 中国語 (ZH)
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【目的】うっ血性心不全(CHF)を伴う乳児の血管内皮細胞腫(IHHE)の臨床的特徴,治療および予後を調査する。方法 2013年5月から2015年12月までの広州市の児童医療センターの心臓内科で治療した4例のIHHE合併CHF患児の臨床資料を回顧性分析した。結果:本組の症例の中に男性は3例、女性は1例であった;平均年齢は109日(21~219日)であった。平均体重は4G(2~750G)であった。1例は腹部膨張と呼吸窮迫により入院し、1例は腹部膨張、黄疸、息切れにより、1例は発熱、息切れ、1例は息切れ、発紺入院により入院した。2例は皮膚血管腫とKASABACH-MERRITT症候群を合併した。3例は肝内多発性血管腫で,左肝左葉と右葉に散見,1例は単発性肝右葉であり,右肝右葉に位置していた。腫瘍の直径は2~10MMであった。本組の4例はすべてプレドニゾン[1~2 MG/(KG D)]、ジゴキシン、ドーパミン、フロセミド、スピロノラクトンなどの強心薬、利尿治療を使用した。2例の治療効果は比較的に良く、それぞれ2年と1年6ケ月のフォローアップを行い、心臓の大きさ、心機能及び肺高血圧はすべて正常に回復した。1例はKASABACH-MERRITT症候群を合併した患児の治療効果は良くなかった。2例は経静脈的門脈瘻術を行い、コイルを用いて肝動脈瘻を閉鎖し、術後の肝臓腫瘍の体積は明らかに縮小し、心不全の症状は明らかに改善し、1例は1年6ケ月の心臓の大きさ、心機能及び肺高血圧の回復は正常で、1例は現在フォローアップ中である。もう1例はKASABACH-MERRITT症候群を合併し、心不全と厳重な感染を合併し、総病死率は25%(1/4例)であった。結論:IHHEは児童心不全の稀な原因であり、臨床では原因不明の心不全患児を発見するために、腹部超音波或いはCT検査を積極的に行う必要がある。IHHEはCHFの病死率が高く、早期の識別、早期介入、特にプレドニゾンと経皮的門脈の静脈栓塞治療を併用することにより、患児の心機能を明らかに改善し、患児の病死率を低下させ、その予後を改善することができる。Data from the ScienceChina, LCAS. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】
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分類 (2件):
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循環系の診断  ,  循環系の疾患 
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