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J-GLOBAL ID：201702278174498277   整理番号：17A0350751

小児NK/T細胞リンパ腫関連血球貪食症候群6例の臨床分析【JST・京大機械翻訳】

Children’s NK/T Cell Lymphoma-Associated Hemophagocytic Syndrome: Clinical Analysis of 6 Cases

著者 (12件)： Zheng Yongzhi (Department of Hematology, Fujian Medical University Union Hospital, Fujian Institute of Hematology) ,  Zheng Hao (Department of Hematology, Fujian Medical University Union Hospital, Fujian Institute of Hematology) ,  Li Jian (Department of Hematology, Fujian Medical University Union Hospital, Fujian Institute of Hematology) ,  Le Shaohua (Department of Hematology, Fujian Medical University Union Hospital, Fujian Institute of Hematology) ,  Hua Xueling (Department of Hematology, Fujian Medical University Union Hospital, Fujian Institute of Hematology) ,  Chen Zaisheng (Department of Hematology, Fujian Medical University Union Hospital, Fujian Institute of Hematology) ,  Zheng Ling (Department of Hematology, Fujian Medical University Union Hospital, Fujian Institute of Hematology) ,  Li Mei (Department of Hematology, Fujian Medical University Union Hospital, Fujian Institute of Hematology) ,  Chen Yiqiao (Department of Hematology, Fujian Medical University Union Hospital, Fujian Institute of Hematology) ,  Gao Qinli (Department of Hematology, Fujian Medical University Union Hospital, Fujian Institute of Hematology) ,  Yang Jinghui (Department of Hematology, Fujian Medical University Union Hospital, Fujian Institute of Hematology) ,  Hu Jianda (Department of Hematology, Fujian Medical University Union Hospital, Fujian Institute of Hematology)
資料名： Zhongguo Shiyan Xieye Xue Zazhi  (Zhongguo Shiyan Xieye Xue Zazhi)
巻： 24  号： 6  ページ： 1764-1770  発行年： 2016年 
JST資料番号： C3086A  ISSN： 1009-2137  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 目的;小児NK/T細胞リンパ腫関連血球貪食症候群(NK/T-LAHPS)の臨床特徴、治療方法及び予後を検討する。方法;6例のNK/T-LAHS患児の臨床資料に対して回顧性分析を行った。6例のNK/T-LAHS患者のうち、男性4例、女性2例、中央年齢5(1.75-11)歳、4例は血球貪食症候群(HPS)を初発症とし、2例は疾患進行中にHPSが発生した。臨床では高熱(6/6)、肝腫大(6/6)、脾腫大(6/6)、血液像指標の低下(6/6)が突出し、フェリチン(2179-15000 NG/ML)、乳酸脱水素酵素(608-3899 IU/L)が明らかに上昇した。EBV-DNA負荷は,105コピー/ML以上であった。また,低蛋白血症(6/6),肝機能異常(5/6),低フィブリノーゲン血症(5/6),高トリグリセリド血症(3/6),骨髄における血球貪食現象(5/6)が見られた。【結果】;HLH-2004プランを基礎とする総合治療1-2週間、HPS病状はある程度改善された。4例は適時に改良したSMILE化学療法を受け、その中の2例は完全に緩和し、長期生存した。1例は一部の寛解が得られたが、薬を停止した後、原疾患の再発は死亡した。1例は化学療法の効果がなく、病状の進展により死亡した。また、2例は適時に改良SMILE化学療法を実施できず、HPSは迅速に再発し、患者は厳重な肝機能障害、凝血機能異常を併発し、最終的に死亡した。結論;NK/T細胞リンパ腫はHPSを合併する場合、リンパ腫の進行期或いは終末期に多く、予後は悪く、HLH-2004プランを基礎とする総合治療は疾患進展を遅延させ、原発性治療の機会を,、その後、SMILE化学療法プランを適時に応用し、原発性治療を行う。患者の予後を改善できる。Data from the ScienceChina, LCAS. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 患者 ,  血液凝固 ,  骨髄 ,  男性 ,  寛解 ,  機能障害 ,  乳酸デヒドロゲナーゼ ,  女性 ,  *リンパ腫 ,  薬物療法 ,  DNA【核酸】 ,  肝障害
準シソーラス用語： *血球貪食 ,  *非Langerhans細胞組織球症 ,  *NK/T細胞リンパ腫 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： extranodal NK-T-cel lymphoma ,  lymphohistiocytosis ,  hemophagocytic ,  child ,  SMILE protocol ,  outcome

分類 (1件)： 血液の疾患  (GK03000F)

タイトルに関連する用語 (4件)： 小児 ,  T細胞 ,  リンパ腫関連血球貪食症候群 ,  臨床分析