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J-GLOBAL ID：200902213726748069   整理番号：09A0206174

遅発型小児性神経セロイドリポフスチン沈着症で欠損した酵素,ヒトトリペプチジルペプチダーゼ1の前駆体型の結晶構造及び自己活性化経路

Crystal Structure and Autoactivation Pathway of the Precursor Form of Human Tripeptidyl-peptidase 1, the Enzyme Deficient in Late Infantile Ceroid Lipofuscinosis

著者 (7件)： GUHANIYOGI Jayita (Univ. Medicine and Dentistry of New Jersey-Robert Wood Johnson Medical School) ,  SOHAR Istvan (Univ. Medicine and Dentistry of New Jersey-Robert Wood Johnson Medical School) ,  DAS Kalyan (Univ. Medicine and Dentistry of New Jersey-Robert Wood Johnson Medical School) ,  DAS Kalyan (Rutgers Univ.) ,  STOCK Ann M. (Univ. Medicine and Dentistry of New Jersey-Robert Wood Johnson Medical School) ,  STOCK Ann M. (Howard Hughes Medical Inst., New Jersey) ,  LOBEL Peter (Univ. Medicine and Dentistry of New Jersey-Robert Wood Johnson Medical School)
資料名： Journal of Biological Chemistry  (Journal of Biological Chemistry)
巻： 284  号： 6  ページ： 3985-3997  発行年： 2009年02月06日 
JST資料番号： E0038A  ISSN： 0021-9258  CODEN： JBCHA3  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ヒトトリペプチジルペプチダーゼ1(TPP1)の前駆体型の1.85Å分解能結晶構造を解析した。エンドグリコシダーゼH処理により生成したプロTPP1は4個の単一Asn結合N-アセチルグルコサミン単糖類が残った脱グリコシル型に相当する単一種を得た。エンドグリコシダーゼH処理脱グリコシル化TPP1は自己触媒性及び酵素的機能で完全グリコシル化TPP1と同等であり,このものの結晶構造を解析した。空間群P2₁2₁2₁を示し,24残基リンカー(Gly172-Gly195)で結合したより球状触媒ドメイン(Leu196-Pro563)に対し密に充填したC型プロドメイン(Ser20-Phe169)の二ドメイン前駆体構造を取っていた。プロ酵素構造は基質結合部位を部分的に遮蔽する次善の触媒三組とリンカーを有していた。いくつかのプロセシング中間体を同定し,in vitro TPP1活性化経路を説明するモデルを提出した。

シソーラス用語： *代謝性疾患 ,  *小児病 ,  *神経系疾患 ,  *酵素欠乏 ,  ヒト ,  *ペプチド結合ヒドロラーゼ ,  酵素前駆体 ,  結晶構造 ,  酵素活性化
準シソーラス用語： *セロイドリポフスチン沈着症 ,  *トリペプチジルペプチダーゼ ,  *神経変性疾患

分類 (2件)： 神経の基礎医学  (GN01020W) ,  酵素一般  (EB09010D)

タイトルに関連する用語 (9件)： 小児 ,  神経セロイドリポフスチン沈着症 ,  欠損 ,  酵素 ,  ヒト ,  トリペプチジルペプチダーゼ1 ,  前駆体 ,  結晶構造 ,  自己