CFTR遺伝子の破壊はブタ新生仔で嚢胞性線維症モデルを作る

ROGERS Christopher S.; STOLTZ David A.; MEYERHOLZ David K.; OSTEDGAARD Lynda S.; ROKHLINA Tatiana; TAFT Peter J.; ROGAN Mark P.; PEZZULO Alejandro A.; KARP Philip H.; ITANI Omar A.; KABEL Amanda C.; WOHLFORD-LENANE Christine L.; DAVIS Greg J.; HANFLAND Robert A.; SMITH Tony L.; SAMUEL Melissa; WAX David; MURPHY Clifton N.; RIEKE August; WHITWORTH Kristin; UC Aliye; STARNER Timothy D.; BROGDEN Kim A.; SHILYANSKY Joel; MCCRAY Paul B. Jr.; ZABNER Joseph; PRATHER Randall S.; WELSH Michael J.

文献

J-GLOBAL ID：200902214837991724 整理番号：09A0131803

CFTR遺伝子の破壊はブタ新生仔で嚢胞性線維症モデルを作る

Disruption of the CFTR Gene Produces a Model of Cystic Fibrosis in Newborn Pigs

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資料名：
巻： 321 号： 5897 ページ： 1837-1841 発行年： 2008年09月26日
JST資料番号： E0078A ISSN： 0036-8075 CODEN： SCIEA 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：解説発行国：アメリカ合衆国 (USA) 言語：英語 (EN)

嚢胞性線維症(CF)は,常染色体劣勢疾患であり,陰イオンチャンネルをコードするCFTR遺伝子の変異により生じる。ブタは解剖学的および生理学的な特徴の多くがヒトと共通している。CFモデルを作製するため,両CFTR対立遺伝子を標的破壊したブタを作製した。CFTRを欠損したブタ新生仔は,塩素イオン輸送能を欠いており,胎便性腸閉塞,膵臓外分泌破壊および限局性胆汁性肝硬変を発症し,ヒト新生患児にみられるCF異常を再現できた。このブタモデルは,CFの発症に関する情報を提供し,予防と治療のための戦略に役立つ。

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基礎腫よう学一般 , 遺伝的変異

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