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J-GLOBAL ID：200902221927053347   整理番号：08A0336769

RyR1のS-ニトロシル化はY522S RyR1ノックインマウスの環境的熱中症および突然死の基盤となる

RyR1 S-Nitrosylation Underlies Environmental Heat Stroke and Sudden Death in Y522S RyR1 Knockin Mice

著者 (13件)： DURHAM William J. (Dep. of Molecular Physiology and Biophysics, Baylor Coll. of Medicine, Houston, TX 77030, USA) ,  ARACENA-PARKS Paula (Dep. of Molecular Physiology and Biophysics, Baylor Coll. of Medicine, Houston, TX 77030, USA) ,  LONG Cheng (Dep. of Molecular Physiology and Biophysics, Baylor Coll. of Medicine, Houston, TX 77030, USA) ,  ROSSI Ann E. (Dep. of Pharmacology and Physiology, Univ. of Rochester Medical Center, Rochester, NY 14642, USA) ,  GOONASEKERA Sanjeewa A. (Dep. of Pharmacology and Physiology, Univ. of Rochester Medical Center, Rochester, NY 14642, USA) ,  BONCOMPAGNI Simona (Lab. of Cellular Physiology, CeSI Centro Scienze dell’Invecchiamento, Universita degli Studi G. d’Annunzio, Chieti ...) ,  GALVAN Daniel L. (Dep. of Molecular Physiology and Biophysics, Baylor Coll. of Medicine, Houston, TX 77030, USA) ,  GILMAN Charles P. (Dep. of Molecular Physiology and Biophysics, Baylor Coll. of Medicine, Houston, TX 77030, USA) ,  BAKER Mariah R. (Dep. of Molecular Physiology and Biophysics, Baylor Coll. of Medicine, Houston, TX 77030, USA) ,  SHIROKOVA Natalia (Dep. of Pharmacology and Physiology, UMDNJ, New Jersey Medical School, Newark, NJ 07103-2714, USA) ,  PROTASI Feliciano (Lab. of Cellular Physiology, CeSI Centro Scienze dell’Invecchiamento, Universita degli Studi G. d’Annunzio, Chieti ...) ,  DIRKSEN Robert (Dep. of Pharmacology and Physiology, Univ. of Rochester Medical Center, Rochester, NY 14642, USA) ,  HAMILTON Susan L. (Dep. of Molecular Physiology and Biophysics, Baylor Coll. of Medicine, Houston, TX 77030, USA)
資料名： Cell (Cambridge, Mass.)  (Cell (Cambridge, Mass.))
巻： 133  号： 1  ページ： 53-65  発行年： 2008年04月04日 
JST資料番号： A0707B  ISSN： 0092-8674  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： リアノジン受容体(RyR1)に悪性高熱症変異(Y522S)を伴うマウスは環境的な温度の上昇に反応して筋拘縮症,横紋筋融解症,および死亡を示す。我々はRyR1における本変異が活性窒素種(RNS)の生成増大を招くCa²⁺漏出を生じることを実証する。それに続く変異RyR1のS-ニトロシル化は活性化への温度感受性を増加させ,温度上昇への暴露にて筋拘縮を生じる。ヒトにおけるY522S変異はセントラルコア病に関連する。ヘテロ接合型Y522Sマウスの筋肉における多くのミトコンドリアは腫脹しているかまたは奇形である。変異筋は力産生の低下および加齢に伴うミトコンドリア脂質過酸化の増大を示す。N-アセチルシステインの慢性投与はミトコンドリア酸化障害および力産生の低下を防ぐ。我々はRyR1活性化の温度感受性を増大し,熱中症や突然死の基盤となるフィードフォワード周期性機構を提示する。本周期性は最終的に損傷ミトコンドリアを伴う筋障害を生じる。Copyright 2008 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.

シソーラス用語： *リアノジン受容体 ,  置換反応 ,  マウス ,  実験動物 ,  熱中症 ,  *悪性高体温 ,  病態モデル ,  ミトコンドリア病 ,  *遺伝病 ,  筋疾患 ,  無機質代謝 ,  遺伝子型 ,  酸化ストレス ,  ヒト ,  ウェスタンブロット法 ,  S-ニトロシル化 ,  カルシウム代謝 ,  ノックインマウス ,  異型接合体 ,  ネズミ亜目 ,  機能障害 ,  障害 ,  先天性疾患 ,  バイオアッセイ
準シソーラス用語： セントラルコア病 ,  *リアノジン受容体1 ,  ヘテロ接合体

分類 (3件)： 細胞生理一般  (EF02010S) ,  筋肉  (EJ10020G) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

タイトルに関連する用語 (7件)： RyR1 ,  S-ニトロシル化 ,  ノックインマウス ,  環境 ,  熱中症 ,  突然死 ,  基盤