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J-GLOBAL ID：200902223448418490   整理番号：08A1019291

pauci-immune型巣状性壊死性糸球体腎炎における分子模倣

Molecular mimicry in pauci-immune focal necrotizing glomerulonephritis

著者 (17件)： KAIN Renate (Medical Univ. Vienna, Wien, AUT) ,  EXNER Markus (Medical Univ. Vienna, Wien, AUT) ,  BRANDES Ricarda (Medical Univ. Vienna, Wien, AUT) ,  ZIEBERMAYR Reinhard (Medical Univ. Vienna, Wien, AUT) ,  CUNNINGHAM Dawn (Univ. Aberdeen, Aberdeen, GBR) ,  ALDERSON Carol A (Univ. Aberdeen, Aberdeen, GBR) ,  DAVIDOVITS Agnes (Medical Univ. Vienna, Wien, AUT) ,  RAAB Ingrid (Medical Univ. Vienna, Wien, AUT) ,  JAHN Renate (Medical Univ. Vienna, Wien, AUT) ,  ASHOUR Oliver (Medical Univ. Vienna, Wien, AUT) ,  SPITZAUER Susanne (Medical Univ. Vienna, Wien, AUT) ,  SUNDER-PLASSMANN Gere (Medical Univ. Vienna, Wien, AUT) ,  FUKUDA Minoru (Burnham Inst., California, USA) ,  KLEMM Per (Biocentrum-Technical Univ. Denmark, Lyngby, DNK) ,  REES Andrew J (Medical Univ. Vienna, Wien, AUT) ,  REES Andrew J (Univ. Aberdeen, Aberdeen, GBR) ,  KERJASCHKI Dontscho (Medical Univ. Vienna, Wien, AUT)
資料名： Nature Medicine  (Nature Medicine)
巻： 14  号： 10  ページ： 1088-1096  発行年： 2008年10月 
JST資料番号： W0636A  ISSN： 1078-8956  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： pauci-immune型巣状性壊死性糸球体腎炎(FNGN)は,抗好中球細胞質抗体(ANCA)が関与する重篤な炎症性疾患である。本論文では,LAMP-2(lysosomal membrane protein-2)に対する自己抗体の性質を明らかにし,この自己抗体がほぼすべてのFNGN患者に存在する新規ANCAサブタイプであることを示す。このため,LAMP-2に対する自己抗体をもつ患者は,ミエロペルオキシダーゼあるいはプロテイナーゼ-3を認識する従来のANCAをもつ患者のほぼ2倍である。さらに,LAMP-2に対する抗体をラットに投与すると,pauci-immune型FNGNが引き起こされ,また,ヒトLAMP-2(H4B4)に対するモノクローナル抗体によって,in vitroでヒト毛細血管内皮細胞のアポトーシスが誘導される。pauci-immune型FNGN患者の自己抗体は一般に,細菌のアドへシンであるFimHと100%のホモロジーがあるヒトLAMP-2エピトープ(P_41-49と命名)を認識し,FimHと交差反応する。FimHで免疫されたラットは,pauci-immune型FNGNを発症し,ラットおよびヒトのLAMP-2に対する抗体も産生する。さらに,FNGNの発症前に,線毛をもつ病原菌の感染が一般的にみられることを示す。したがって,FimHによって引き起こされるLAMP-2に対する自己免疫が,これまでには報告されていない,臨床的に重要なpauci-immune型FNGN発症の分子機構である。Copyright Nature Publishing Group 2008

シソーラス用語： *免疫グロブリンA糸球体腎炎 ,  *炎症 ,  *壊死 ,  *生体シミュレーション ,  ANCA ,  膜タンパク質 ,  *自己抗体 ,  ミエロペルオキシダーゼ ,  プロテイナーゼ ,  ラット ,  in vitro実験 ,  血管内皮細胞 ,  毛細血管 ,  *誘導 ,  病原体 ,  *自己免疫 ,  *病原性 ,  *機構 ,  細菌タンパク質 ,  *免疫交差反応
準シソーラス用語： LAMP ,  アドヘシン ,  *アポトーシス誘導 ,  プロテイナーゼ3 ,  *壊死性炎 ,  *生体模倣 ,  *巣状糸球体腎炎 ,  *分子機構

分類 (3件)： 泌尿生殖器の基礎医学  (GM01020T) ,  免疫反応一般  (ED03010T) ,  感染症・寄生虫症一般  (GD01010H)

タイトルに関連する用語 (5件)： 巣 ,  壊死 ,  糸球体腎炎 ,  分子 ,  模倣