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J-GLOBAL ID：200902225812926377   整理番号：09A0427446

in vitroでTDP43のC末断片を発現するとTDP43蛋白質異常症の病的特徴が再現される

Expression of TDP-43 C-terminal Fragments in Vitro Recapitulates Pathological Features of TDP-43 Proteinopathies

著者 (9件)： IGAZ Lionel M. (Univ. Pennsylvania School of Medicine, Pennsylvania) ,  KWONG Linda K. (Univ. Pennsylvania School of Medicine, Pennsylvania) ,  CHEN-PLOTKIN Alice (Univ. Pennsylvania School of Medicine, Pennsylvania) ,  WINTON Matthew J. (Univ. Pennsylvania School of Medicine, Pennsylvania) ,  UNGER Travis L. (Univ. Pennsylvania School of Medicine, Pennsylvania) ,  XU Yan (Univ. Pennsylvania School of Medicine, Pennsylvania) ,  NEUMANN Manuela (Univ. Hospital of Zuerich, Zuerich, CHE) ,  TROJANOWSKI John Q. (Univ. Pennsylvania School of Medicine, Pennsylvania) ,  LEE Virginia M.-Y. (Univ. Pennsylvania School of Medicine, Pennsylvania)
資料名： Journal of Biological Chemistry  (Journal of Biological Chemistry)
巻： 284  号： 13  ページ： 8516-8524  発行年： 2009年03月27日 
JST資料番号： E0038A  ISSN： 0021-9258  CODEN： JBCHA3  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 神経変性疾患FTLD-UやALSでユビキチン化蛋白質として細胞質内に蓄積するTDP43は切断されているので,その切断部位の同定とその意義を検討した。FTLD-U患者脳から精製したTDP43のC末側断片(CTF)はArg208で切断されていた。この断片を培養細胞で発現すると,細胞質でユビキチン化され異常にリン酸化されて凝集した。TDP43は正常時にTAR DNA結合蛋白質としてスプライシングを調節することが知られているが,このCTFを発現した細胞ではスプライシングの異常が観察された。したがって,このTDP43のCTFがFTLD-UとALSの病態発現に重要であることが示された。

シソーラス用語： *DNA結合タンパク質 ,  *筋萎縮性側索硬化症 ,  ユビキチン化 ,  凝集 ,  RNAスプライシング ,  *認知症 ,  脳疾患 ,  リン酸化 ,  脳 ,  アミノ酸配列 ,  タンパク質分解 ,  ヒト ,  腫瘍細胞 ,  培養細胞 ,  COS細胞 ,  HEK293細胞 ,  RNA干渉 ,  *TDP-43 ,  Neuro2A細胞 ,  COS7細胞 ,  分子遺伝現象 ,  遺伝
準シソーラス用語： *FTLD

分類 (2件)： 神経の基礎医学  (GN01020W) ,  生物学的機能  (EB03040U)

タイトルに関連する用語 (4件)： TDP43 ,  断片 ,  発現 ,  TDP43蛋白質