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J-GLOBAL ID：200902226695148321   整理番号：08A1214383

ツェルベーガー症候群における食餌性ロレンツォ油とドコサヘキサエン酸治療の影響

Effect of dietary Lorenzo’s oil and docosahexaenoic acid treatment for Zellweger syndrome

著者 (7件)： ARAI Yasuhiro (Juntendo Univ.) ,  ARAI Yasuhiro (Tokyo Metropolitan Tobu Medical Center for Persons with Developmental/Multiple Disabilities) ,  KITAMURA Yohei (Morinaga Milk Ind., Kanagawa, JPN) ,  HAYASHI Masaharu (Tokyo Metropolitan Inst. for Neuroscience) ,  OSHIDA Kyoichi (Kemin Japan K.K., Tokyo) ,  SHIMIZU Toshiaki (Juntendo Univ.) ,  YAMASHIRO Yuichiro (Juntendo Univ.)
資料名： Congenital Anomalies  (Congenital Anomalies)
巻： 48  号： 4  ページ： 180-182  発行年： 2008年12月 
JST資料番号： W1431A  ISSN： 0914-3505  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オーストラリア (AUS)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ツェルベーガー症候群患者4名(女児3名,男児1名)において,...

シソーラス用語： *肝臓疾患 ,...
準シソーラス用語： *Zellweger症候群 ,...

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分類 (4件)： 先天性疾患・奇形の治療  (GD03030R) ,  神経系疾患の薬物療法  (GN05020Y) ,  消化器疾患の薬物療法  (GH05020G) ,  小児科の治療  (GC08040I)

物質索引 (3件)： ドコサヘキサエン酸 ,  エルカ酸 ,  オレイン酸

引用文献 (12件)：

• AUGBOURG, P. A two-year trial of oleic and eruic acids ('Lorenzo's oil') as treatment for adrenomyeloneuropathy. N Engl J Med. 1993, 329, 745-752
• BOURRE, JM. Nervonic acid biosynthesis by erucyl-CoA elongation in normal and quaking mouse brain microsomes : Elongation of other unsaturated fatty acyl-CoAs (mono and poly-unsaturated). Biochim Biophys Acta. 1976, 424, 1-7
• BROWN, FR. Adrenoleukodystrophy : Effects of dietary restriction of very long chain fatty acids and of administration of carnitine and clofibrate on clinical status and plasma fatty acids. Johns Hopkins Med J. 1982, 151, 164-172
• EVRARD, P. The mechanism of arrest neuronal migration in the Zellweger malformation : An hypothesis based upon cytoarchitectonic analysis. Acta Neuropathol. 1978, 41, 109-117
• INNIS, SM. Perinatal biochemical and physiology of long-chain polyunsaturated fatty acids. J Pediatr. 2003, 143, S1-S8

タイトルに関連する用語 (4件)： ツェルベーガー症候群 ,  食餌 ,  ドコサヘキサエン酸 ,  治療