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J-GLOBAL ID：200902236639838523   整理番号：08A1009619

トラフィックシャペロンによるビタミンB₁₂の脱シアン化

Decyanation of vitamin B₁₂ by a trafficking chaperone

著者 (3件)： KIM Jihoe (Univ. Michigan, MI) ,  GHERASIM Carmen (Univ. Michigan, MI) ,  BANERJEE Ruma (Univ. Michigan, MI)
資料名： Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America  (Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America)
巻： 105  号： 38  ページ： 14551-14554  発行年： 2008年09月23日 
JST資料番号： D0387A  ISSN： 0027-8424  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： コバルト-炭素結合は,サイトゾルフラビン蛋白質オキシドレダクターゼを介しNADPHから伝達された電子を用い,シアンリガンドの還元的除去により切断される。トラフィックシャペロン,MMACHC遺伝子産物は,還元的脱シアン化反応に関わる。MMACHC遺伝子の欠損は,B₁₂代謝の最も多い先天異常である。MMACHC遺伝子欠損患者の線維芽細胞は,B₁₂にあまり反応しなかったが,シアンリガンドを欠く補因子,アクオコバラミンにより,ある程度の代謝補整を示した。MMACHC遺伝子産物は,B₁₂デシアナーゼとして作用する。

シソーラス用語： シャペロンタンパク質 ,  *ビタミンB12 ,  コバルト ,  サイトゾル ,  フラビンタンパク質 ,  オキシドレダクターゼ ,  遺伝子 ,  奇形 ,  線維芽細胞 ,  ヒト ,  補酵素 ,  アデニンヌクレオチド ,  ニコチンアミドヌクレオチド
準シソーラス用語： *トラフィックシャペロン ,  先天異常 ,  コバラミン

分類 (1件)： ビタミンB群  (EB07030L)

物質索引 (1件)： NADPH

タイトルに関連する用語 (2件)： ビタミンB12 ,  シアン化