文献

J-GLOBAL ID：200902245129025632   整理番号：09A0894464

基底膜はα-ジストログリカンのラミニンGドメイン結合モチーフを介して細胞膜の完全性を強化する

Basal lamina strengthens cell membrane integrity via the laminin G domain-binding motif of α-dystroglycan

著者 (16件)： HAN Renzhi (Univ. Iowa, IA) ,  KANAGAWA Motoi (Univ. Iowa, IA) ,  YOSHIDA-MORIGUCHI Takako (Univ. Iowa, IA) ,  RADER Erik P. (Univ. Iowa, IA) ,  NG Rainer A. (Univ. Michigan, MI) ,  MICHELE Daniel E. (Univ. Iowa, IA) ,  MUIRHEAD David E. (Texas Scottish Rite Hospital for Children, TX) ,  KUNZ Stefan (Scripps Res. Inst., CA) ,  MOORE Steven A. (Univ. Iowa, IA) ,  IANNACCONE Susan T. (Univ. Texas Southwestern Medical Center, TX) ,  MIYAKE Katsuya (Medical Coll. Georgia, GA) ,  MCNEIL Paul L. (Medical Coll. Georgia, GA) ,  MAYER Ulrike (Univ. Manchester, Manchester, GBR) ,  OLDSTONE Michael B. A. (Scripps Res. Inst., CA) ,  FAULKNER John A. (Univ. Michigan, MI) ,  CAMPBELL Kevin P. (Univ. Iowa, IA)
資料名： Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America  (Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America)
巻： 106  号： 31  ページ： 12573-12579  発行年： 2009年08月04日 
JST資料番号： D0387A  ISSN： 0027-8424  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 筋ジストロフィーは不完全な筋鞘に起因するらしいが,その詳細な機構は不明である。筋鞘はインテグリンやジストログリカン(DG)などの膜透過受容体を介して基底膜の基板と結合し,DGの機能は翻訳後グリシル化に依存する。DGとインテグリンα7の両者が筋の張力発生に寄与するが,今回,DGの破壊のみが筋鞘から基底膜の分離を生じ,収縮誘導性障害を誘導することを示した。収縮誘導性障害はジストログリカン-糖蛋白質複合体をもつがα-DGにラミニン球状ドメイン結合モチーフを欠くLarge^myd筋で再現され,ラミニン球状ドメイン結合モチーフの破壊がその原因であった。生体における膜損傷などの検査で,Large^myd筋やアレナウイルスのα-DGへの結合を誘導した正常な筋では筋鞘の完全性が失われることを示した。今回の結果は,基底膜が筋鞘の完全性を強化し,α-DGのラミニン球状ドメイン結合モチーフを介して損傷から筋を保護することを示唆する。

シソーラス用語： マウス ,  骨格筋 ,  筋ジストロフィー ,  *筋肉タンパク質 ,  糖タンパク質 ,  ラミニン ,  筋線維鞘 ,  インテグリン ,  *基底膜 ,  グリコシル化 ,  病態モデル ,  細胞膜 ,  蛍光測定
準シソーラス用語： *α-ジストログリカン ,  インテグリンα7 ,  蛍光イメージング

分類 (3件)： 生体膜一般  (EF04010G) ,  筋肉  (EJ10020G) ,  生物学的機能  (EB03040U)

タイトルに関連する用語 (8件)： 基底膜 ,  α-ジストログリカン ,  ラミニン ,  ドメイン ,  モチーフ ,  細胞膜 ,  完全性 ,  強化