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J-GLOBAL ID：200902252249867790   整理番号：08A0795448

Fat4の欠如によりPCP(平面内細胞極性)シグナル伝達と方向性のある細胞分裂が中断され,嚢胞性腎臓病が引き起こされる

Loss of Fat4 disrupts PCP signaling and oriented cell division and leads to cystic kidney disease

著者 (12件)： SABURI Sakura (Mt. Sinai Hospital, Toronto, CAN) ,  HESTER Ian (Mt. Sinai Hospital, Toronto, CAN) ,  FISCHER Evelyne (Pasteur Inst., Paris, FRA) ,  PONTOGLIO Marco (Pasteur Inst., Paris, FRA) ,  EREMINA Vera (Mt. Sinai Hospital, Toronto, CAN) ,  GESSLER Manfred (Univ. Wuerzburg, Wuerzburg, DEU) ,  QUAGGIN Sue E (Mt. Sinai Hospital, Toronto, CAN) ,  QUAGGIN Sue E (St. Michael’s Hospital, Toronto, CAN) ,  HARRISON Robert (Hospital for Sick Children, Toronto, CAN) ,  MOUNT Richard (Hospital for Sick Children, Toronto, CAN) ,  MCNEILL Helen (Mt. Sinai Hospital, Toronto, CAN) ,  MCNEILL Helen (Univ. Toronto, Toronto, CAN)
資料名： Nature Genetics  (Nature Genetics)
巻： 40  号： 8  ページ： 1010-1015  発行年： 2008年08月 
JST資料番号： W0430A  ISSN： 1061-4036  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ショウジョウバエの組織構築は平面内細胞極性(PCP)のコアタンパク質,Frizzled,Dishevelled,Prickle,Van GoghとFlamingoによって調節されている。PCPコアタンパク質は哺乳類にも保存されており,哺乳類の組織を形成するうえで機能している。最近の研究からショウジョウバエのPCPタンパク質にはもう1つのグループが存在することが見つかり,それはプロカドへリンFatとDachsous(Ds)および膜貫通タンパク質Fourjointed(Fj)で構成されていた。ショウジョウバエではFatはfjの転写を抑制し,DsはPCPにおけるFat活性を抑えている。本論文では,Fat4が脊椎動物のPCPに重要な役割をもつ必須遺伝子であることを示す。Fat4の欠如により方向性をもった細胞分裂と腎臓の発生過程での管状の伸長に支障をきたし,嚢胞性腎臓病が引き起こされる。Fat4は嚢胞形成においてPCP遺伝子Vangl2とFjx1と遺伝学的に相互作用をする。また,Fat4はFjx1の発現を抑えるので,このことより,Fatシグナル伝達が保存されていることが示唆される。以上のことから,Fat4が脊椎動物でPCPを調節していることとPCPシグナル伝達の欠如は哺乳類でもいくつかの嚢胞性の病気に深くかかわっていることが示唆される。Copyright Nature Publishing Group 2008

シソーラス用語： 膜貫通タンパク質 ,  カドヘリン ,  *遺伝子 ,  遺伝子発現 ,  細胞情報伝達 ,  腎臓病 ,  嚢胞 ,  ノックアウトマウス
準シソーラス用語： Dachsous蛋白質 ,  *Fat4遺伝子 ,  Fat蛋白質 ,  Fourjointed蛋白質 ,  プロカドへリン ,  細胞極性 ,  嚢胞性腎疾患 ,  平面内細胞極性

分類 (1件)： 腎臓  (EJ09030X)

タイトルに関連する用語 (8件)： 欠如 ,  PCP ,  平面内細胞極性 ,  シグナル伝達 ,  細胞分裂 ,  中断 ,  嚢胞 ,  腎臓病