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J-GLOBAL ID：200902255076228922   整理番号：09A0120984

MG53は細胞膜修復機構の集合体の核となる

MG53 nucleates assembly of cell membrane repair machinery

著者 (17件)： CAI Chuanxi (Robert Wood Johnson Medical School, NJ, USA) ,  MASUMIYA Haruko (Tohoku Univ., JPN) ,  WEISLEDER Noah (Robert Wood Johnson Medical School, NJ, USA) ,  MATSUDA Noriyuki (Tokyo Metropolitan Inst. Medical Sci., JPN) ,  NISHI Miyuki (Tohoku Univ., JPN) ,  NISHI Miyuki (Kyoto Univ. Graduate School of Pharmaceutical Sci., Kyoto, JPN) ,  HWANG Moonsun (Robert Wood Johnson Medical School, NJ, USA) ,  KO Jae-Kyun (Robert Wood Johnson Medical School, NJ, USA) ,  LIN Peihui (Robert Wood Johnson Medical School, NJ, USA) ,  THORNTON Angela (Robert Wood Johnson Medical School, NJ, USA) ,  ZHAO Xiaoli (Robert Wood Johnson Medical School, NJ, USA) ,  PAN Zui (Robert Wood Johnson Medical School, NJ, USA) ,  KOMAZAKI Shinji (Saitama Medical School, Saitama, JPN) ,  BROTTO Marco (Robert Wood Johnson Medical School, NJ, USA) ,  TAKESHIMA Hiroshi (Tohoku Univ., JPN) ,  TAKESHIMA Hiroshi (Kyoto Univ. Graduate School of Pharmaceutical Sci., Kyoto, JPN) ,  MA Jianjie (Robert Wood Johnson Medical School, NJ, USA)
資料名： Nature Cell Biology  (Nature Cell Biology)
巻： 11  号： 1  ページ： 56-64  発行年： 2009年01月 
JST資料番号： W1369A  ISSN： 1465-7392  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 真核細胞は,その細胞質膜の完全性を常に維持する必要がある。細胞質膜の損傷修復機構に欠陥があると,筋ジストロフィー,心不全,神経変性などが生じるが,その修復機構に関わる分子に関しては余り検討されていない。そこで,本報では,細胞質膜の損傷修復機構に関わる分子について,免疫プロテオミクス手法を用いて,横紋筋での筋形成,シグナル伝達,膜の完全性維持に関与する蛋白質の同定を試みた。その結果,筋特異的三分裂モチーフファミリー蛋白質(TRIM72),MG53が筋細胞膜膜修復機構のコンポーネントで,ホスファチジルセリンと結合し細胞内小胞と会合することを明らかにした。MG53欠損マウスは,進行性ミオパチーを示し,運動能が低下した。さらに,筋細胞膜に損傷が出来ると,細胞質が細胞外の酸化環境に暴露され,その結果,MG53を含む小胞が損傷部位に動員された。上記の結果から,細胞内小胞動員とカルシウムイオン依存性膜融合とは,膜修復においては異なる段階にあることが示唆された。

シソーラス用語： *細胞膜 ,  筋ジストロフィー ,  心不全 ,  プロテオミクス ,  ホスファチジルセリン ,  ノックアウトマウス ,  筋疾患 ,  *タンパク質 ,  筋細胞 ,  小胞 ,  カルシウム ,  光学顕微鏡法 ,  病態モデル ,  筋収縮 ,  筋芽細胞
準シソーラス用語： ミオパシー ,  遺伝子欠損マウス ,  筋ジストロフィー症 ,  *MG53 ,  共焦点顕微鏡法

分類 (2件)： 細胞生理一般  (EF02010S) ,  生物学的機能  (EB03040U)

タイトルに関連する用語 (4件)： 細胞膜 ,  修復 ,  集合体 ,  核