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J-GLOBAL ID：200902261121326590   整理番号：09A0486339

FALSマウスの疾患表出における運動ニューロンサブタイプ選択性ERストレスの役割

A role for motoneuron subtype-selective ER stress in disease manifestations of FALS mice

著者 (3件)： SAXENA Smita (Novartis Res. Foundation, Basel, CHE) ,  CABUY Erik (Novartis Res. Foundation, Basel, CHE) ,  CARONI Pico (Novartis Res. Foundation, Basel, CHE)
資料名： Nature Neuroscience  (Nature Neuroscience)
巻： 12  号： 5  ページ： 627-636  発行年： 2009年05月 
JST資料番号： W1370A  ISSN： 1097-6256  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 家族性筋萎縮性側索硬化症(FALS)と関連するヒトスーパーオキシドジスムターゼ-1(SOD1)点変異体を過剰発現するトランスジェニックマウスがある。今回,FALSモデルマウスを用い,運動ニューロン疾患(ALS)に脆弱性(VUL)あるいは抵抗性(RES)を示す運動ニューロンのin vivo縦走的解析を実施し,サブタイプ選択的小胞体(ER)ストレス反応が疾患表出に影響することを示した。VUL運動ニューロンはERストレスを受けやすく,FALSの3つのマウスモデルで出生後ERストレスマーカーのアップレギュレーションがあった。最も早い神経変性前25~30日で,ユビキチンシグナルはVULとRES運動ニューロンで増加したが,ミクログリア活性化と組み合わさった非折畳蛋白質反応はVUL運動ニューロンで選択的に開始した。さらに検討し,特異な運動ニューロンサブタイプのERストレス反応は筋萎縮と麻痺の進行性表出に影響すると結論した。

シソーラス用語： マウス ,  *運動神経 ,  分類 ,  *小胞体ストレス ,  アップレギュレーション ,  ユビキチン ,  ミクログリア ,  *筋萎縮症 ,  遺伝病 ,  筋萎縮性側索硬化症 ,  病態モデル ,  ニューロン ,  ひらめ筋 ,  腓腹筋 ,  神経筋接合部
準シソーラス用語： 家族性筋萎縮性側索硬化症

分類 (3件)： 末梢神経系  (EJ12020U) ,  細胞生理一般  (EF02010S) ,  神経の基礎医学  (GN01020W)

タイトルに関連する用語 (8件)： マウス ,  疾患 ,  表出 ,  運動ニューロン ,  サブタイプ ,  選択性 ,  ERストレス ,  役割