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J-GLOBAL ID：200902282192048157   整理番号：09A0663633

筋ジストロフィーでの膜修復欠陥はMG53とカベオリン3とジスフェルリンの間の相互作用の変化に関係する

Membrane Repair Defects in Muscular Dystrophy Are Linked to Altered Interaction between MG53, Caveolin-3, and Dysferlin

著者 (8件)： CAI Chuanxi (Robert Wood Johnson Medical School, New Jersey) ,  WEISLEDER Noah (Robert Wood Johnson Medical School, New Jersey) ,  KO Jae-Kyun (Robert Wood Johnson Medical School, New Jersey) ,  KOMAZAKI Shinji (Saitama Medical School, Saitama, JPN) ,  SUNADA Yoshihide (Kawasaki Medical School, Kurashiki, JPN) ,  NISHI Miyuki (Kyoto Univ. Graduate School of Pharmaceutical Sci., Kyoto, Japn) ,  TAKESHIMA Hiroshi (Kyoto Univ. Graduate School of Pharmaceutical Sci., Kyoto, Japn) ,  MA Jianjie (Robert Wood Johnson Medical School, New Jersey)
資料名： Journal of Biological Chemistry  (Journal of Biological Chemistry)
巻： 284  号： 23  ページ： 15894-15902  発行年： 2009年06月05日 
JST資料番号： E0038A  ISSN： 0021-9258  CODEN： JBCHA3  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 筋特異的蛋白質ミツグミン53(MG53)が横紋筋の膜修復機構の成分であり,カベオリン3(Cav3)とジスフェルリンの突然変異は膜修復の障害により筋ジストロフィーを発症させるが,これらの分子の関係が不明なので検討した。MG53はジスフェルリンとCav3に相互作用し,複合体を形成した。MG53は細胞内の小胞を筋線維鞘へと輸送させ,修復でのパッチ形成時に細胞障害部へとジスフェルリンを移動させるのに必要だった。Cav3を筋ジストロフィーに関連したP104L変異やR26Q変異させると,Cav3はGolgi体にとどまり,その結果,MG53とジスフェルリンは異常な局在をしてドミナントネガティブとして膜修復を障害した。したがって,MG53,ジスフェルリン,Cav3で形成される複合体が筋肉での膜修復に必要であることがわかった。

シソーラス用語： *筋肉タンパク質 ,  *膜タンパク質 ,  タンパク質複合体 ,  タンパク質結合 ,  *筋ジストロフィー ,  部位特異的変異誘発 ,  遺伝子発現 ,  細胞内輸送 ,  Golgi体 ,  培養細胞 ,  マウス ,  筋芽細胞 ,  ノックアウトマウス ,  骨格筋 ,  緑色蛍光タンパク質 ,  蛍光標識 ,  再生 ,  共沈 ,  C2C12細胞 ,  *カベオリン3 ,  *ジスフェルリン ,  細胞内膜系 ,  ドミナントネガティブ突然変異 ,  分子遺伝現象 ,  ネズミ亜目 ,  実験動物 ,  タンパク質
準シソーラス用語： *筋線維鞘 ,  細胞内膜 ,  *MG53 ,  ドミナントネガティブ

分類 (3件)： 筋肉  (EJ10020G) ,  運動器系の基礎医学  (GG01020B) ,  生物学的機能  (EB03040U)

タイトルに関連する用語 (5件)： 筋ジストロフィー ,  欠陥 ,  カベオリン3 ,  ジスフェルリン ,  相互作用