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J-GLOBAL ID：200902298451698851   整理番号：08A0307713

哺乳類におけるスフィンゴ脂質代謝の機能 - 遺伝的欠損からの教訓

Functions of sphingolipid metabolism in mammals - Lessons from genetic defects

著者 (16件)： SABOURDY Frederique (INSERM, U858, Toulouse, FRA) ,  SABOURDY Frederique (Inst. de Medecine Moleculaire de Rangueil, Univ. Toulouse III Paul-Sabatier, Equipe n°14, IFR31, Toulouse, FRA) ,  SABOURDY Frederique (CHU Toulouse, Inst. Federatif de Biologie, Lab. de Biochimie Metabolique, Toulouse, FRA) ,  KEDJOUAR Blandine (INSERM, U858, Toulouse, FRA) ,  KEDJOUAR Blandine (Inst. de Medecine Moleculaire de Rangueil, Univ. Toulouse III Paul-Sabatier, Equipe n°14, IFR31, Toulouse, FRA) ,  SORLI S. Caroline (INSERM, U858, Toulouse, FRA) ,  SORLI S. Caroline (Inst. de Medecine Moleculaire de Rangueil, Univ. Toulouse III Paul-Sabatier, Equipe n°14, IFR31, Toulouse, FRA) ,  COLIE Sandra (INSERM, U858, Toulouse, FRA) ,  COLIE Sandra (Inst. de Medecine Moleculaire de Rangueil, Univ. Toulouse III Paul-Sabatier, Equipe n°14, IFR31, Toulouse, FRA) ,  MILHAS Delphine (INSERM, U858, Toulouse, FRA) ,  MILHAS Delphine (Inst. de Medecine Moleculaire de Rangueil, Univ. Toulouse III Paul-Sabatier, Equipe n°14, IFR31, Toulouse, FRA) ,  SALMA Yahya (INSERM, U858, Toulouse, FRA) ,  SALMA Yahya (Inst. de Medecine Moleculaire de Rangueil, Univ. Toulouse III Paul-Sabatier, Equipe n°14, IFR31, Toulouse, FRA) ,  LEVADE Thierry (INSERM, U858, Toulouse, FRA) ,  LEVADE Thierry (Inst. de Medecine Moleculaire de Rangueil, Univ. Toulouse III Paul-Sabatier, Equipe n°14, IFR31, Toulouse, FRA) ,  LEVADE Thierry (CHU Toulouse, Inst. Federatif de Biologie, Lab. de Biochimie Metabolique, Toulouse, FRA)
資料名： Biochimica et Biophysica Acta  (Biochimica et Biophysica Acta)
巻： 1781  号： 4  ページ： 145-183  発行年： 2008年04月 
JST資料番号： B0207A  ISSN： 0005-2728  CODEN： BBBMBS  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： スフィンゴ脂質の生合成,輸送及び分解を制御する経路について,多くのことが知られている。最近の20年間で,この複雑な脂質が膜統合性の維持や多数のシグナルに対する応答の調節において演じる役割に関して,かなりの発展が認められる。その産物がスフィンゴ脂質の代謝や作用を制御する遺伝子に突然変異を持つヒト及び動物モデルにおいて最近発見された遺伝病の解析により,さらなる新規側面が提供されている。スフィンゴ脂質を合成,輸送,結合,あるいは分解する多数の蛋白質の活性喪失をもたらす遺伝的欠損の表現型結果の記述を介して,本レビューにおいて,これらの脂質の(病態)生理学的機能を要約した。Copyright 2008 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.

シソーラス用語： *スフィンゴ脂質 ,  脂質代謝 ,  代謝経路 ,  細胞情報伝達 ,  ヒト ,  マウス ,  欠失突然変異 ,  セレブロシド ,  セレブロシド硫酸 ,  ガングリオシド
準シソーラス用語： ガラクトシルセラミド ,  グルコシルセラミド

分類 (2件)： 脂質一般  (EB05010B) ,  遺伝的変異  (EC01030Y)

物質索引 (1件)： ラクトシルセラミド

タイトルに関連する用語 (5件)： 哺乳類 ,  スフィンゴ脂質 ,  代謝 ,  欠損 ,  教訓