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J-GLOBAL ID：201002202006068493   整理番号：10A0536531

アクチン束化蛋白質TRIOBPは聴覚に不可欠な有毛細胞不動毛の弾力性細根を形成する

Actin-Bundling Protein TRIOBP Forms Resilient Rootlets of Hair Cell Stereocilia Essential for Hearing

著者 (18件)： KITAJIRI Shin-ichiro (Lab. of Molecular Genetics, National Inst. on Deafness and Other Communication Disorders, National Institutes of ...) ,  SAKAMOTO Takeshi (Lab. of Molecular Physiology, National Heart, Lung and Blood Inst., National Institutes of Health, Bethesda, MD ...) ,  BELYANTSEVA Inna A. (Lab. of Molecular Genetics, National Inst. on Deafness and Other Communication Disorders, National Institutes of ...) ,  GOODYEAR Richard J. (School of Life Sciences, Univ. of Sussex, Falmer, Brighton BN1 9QG, GBR) ,  STEPANYAN Ruben (Dep. of Physiology, Univ. of Kentucky, Lexington, KY 40536, USA) ,  FUJIWARA Ikuko (Lab. of Cell Biology, National Heart, Lung and Blood Inst., National Institutes of Health, Bethesda, MD 20892, USA) ,  BIRD Jonathan E. (Lab. of Molecular Genetics, National Inst. on Deafness and Other Communication Disorders, National Institutes of ...) ,  RIAZUDDIN Saima (Lab. of Molecular Genetics, National Inst. on Deafness and Other Communication Disorders, National Institutes of ...) ,  RIAZUDDIN Sheikh (National Center of Excellence in Molecular Biology, Univ. of the Punjab, Lahore 54700, PAK) ,  AHMED Zubair M. (Lab. of Molecular Genetics, National Inst. on Deafness and Other Communication Disorders, National Institutes of ...) ,  HINSHAW Jenny E. (Structural Cell Biology Section, National Inst. of Diabetes, and Digestive and Kidney Disease, National Institutes ...) ,  SELLERS James (Lab. of Molecular Physiology, National Heart, Lung and Blood Inst., National Institutes of Health, Bethesda, MD ...) ,  BARTLES James R. (Dep. of Cell and Molecular Biology, Feinberg School of Medicine, Northwestern Univ., Chicago, IL 60611, USA) ,  HAMMER John A. (Lab. of Cell Biology, National Heart, Lung and Blood Inst., National Institutes of Health, Bethesda, MD 20892, USA) ,  RICHARDSON Guy P. (School of Life Sciences, Univ. of Sussex, Falmer, Brighton BN1 9QG, GBR) ,  GRIFFITH Andrew J. (Molecular Biology and Genetics Section, National Inst. on Deafness and Other Communication Disorders, National ...) ,  FROLENKOV Gregory I. (Dep. of Physiology, Univ. of Kentucky, Lexington, KY 40536, USA) ,  FRIEDMAN Thomas B. (Lab. of Molecular Genetics, National Inst. on Deafness and Other Communication Disorders, National Institutes of ...)
資料名： Cell (Cambridge, Mass.)  (Cell (Cambridge, Mass.))
巻： 141  号： 5  ページ： 786-798  発行年： 2010年05月28日 
JST資料番号： A0707B  ISSN： 0092-8674  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 内耳有毛細胞は機械感覚性不動毛の偏向を通して音を検出する。各不動毛は,底部により密に詰め込まれる平行アクチン線維の準結晶整列によって支持され,細胞体へ伸長する細根を形成する。細根の機能とその形成に関与する分子は知られていない。著者らは,ヒト遺伝性難聴DFNB28において変異した細胞骨格関連蛋白質TRIOBPが細根に局在することを見出した。in vitroでは,精製TRIOBPアイソフォーム4蛋白質は,細根に類似するが不動毛のアクチンクロスリンカーであるエスピンによって形成される束とは異なる,独特の密な束にアクチン線維を組織化する。著者らは重度難聴の突然変異Triobpマウス(Triobp^Δex8/Δex8)を生成した。Triobp^Δex8/Δex8マウスの不動毛は正常に発生するが,細根を形成せず,容易に偏向および損傷する。したがって,TRIOBPによるF-アクチン束化は不動毛の正常な機械感受性に耐久性および強剛性を与え,他の場所にある弾力性骨格細胞構造に寄与する可能性がある。Copyright 2010 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.

シソーラス用語： *微絨毛 ,  *有毛細胞 ,  *アクチン結合タンパク質 ,  アクチンフィラメント ,  マウス ,  難聴 ,  病態モデル ,  機械刺激 ,  欠失突然変異 ,  音刺激 ,  アクチン ,  細胞内分布 ,  聴性脳幹反応 ,  剛性
準シソーラス用語： Fアクチン ,  *TRIOBP ,  聴覚刺激 ,  *不動毛

分類 (4件)： 聴覚  (EJ13030M) ,  生物学的機能  (EB03040U) ,  細胞構成体の機能  (EF03060C) ,  耳鼻咽喉科の基礎医学  (GQ01020F)

タイトルに関連する用語 (8件)： アクチン ,  束 ,  蛋白質 ,  聴覚 ,  有毛細胞 ,  不動毛 ,  弾力性 ,  細根