文献

J-GLOBAL ID：201002214591986123   整理番号：10A0287699

ポリグルタミンの伸張したアタキシン3の核での凝集 断片が細胞質での品質管理を免れる

Nuclear Aggregation of Polyglutamine-expanded Ataxin-3 FRAGMENTS ESCAPE THE CYTOPLASMIC QUALITY CONTROL

著者 (4件)： BREUER Peter (Univ. Bonn, Bonn, DEU) ,  HAACKE Annette (Max Planck Inst. Biochemistry, Martinsried, DEU) ,  EVERT Bernd O. (Univ. Bonn, Bonn, DEU) ,  WUELLNER Ullrich (Univ. Bonn, Bonn, DEU)
資料名： Journal of Biological Chemistry  (Journal of Biological Chemistry)
巻： 285  号： 9  ページ： 6532-6537  発行年： 2010年02月26日 
JST資料番号： E0038A  ISSN： 0021-9258  CODEN： JBCHA3  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 脊髄小脳変性症3型に関連したポリグルタミン伸長アタキシン3の断片が核で凝集する機構を検討した。この断片にある推定核移行配列RKRRは封入体の形成に影響しなかった。核外輸出配列または核内輸入配列を接続するとそれに応じてアタキシン3は細胞内局在を変化させてそこで凝集した。熱ショック転写因子ΔHSF1を共発現して細胞ストレスを与えると,細胞質でのアタキシン3の凝集が抑制されたが,核での凝集に影響なかった。したがって,アタキシン3の凝集は核でも細胞質でも起こせるが,細胞質では品質管理から免れるので結果として核での凝集だけが検出されることがわかった。

シソーラス用語： *脳タンパク質 ,  遺伝病 ,  脊髄小脳変性症 ,  *細胞核 ,  アミノ酸配列 ,  細胞内分布 ,  シグナルペプチド ,  転写因子 ,  細胞質 ,  *封入体 ,  培養細胞 ,  マウス ,  HEK293細胞
準シソーラス用語： HSF1 ,  N2A細胞 ,  *アタキシン3 ,  ポリグルタミン病 ,  核移行シグナル ,  脊髄小脳変性症3型

分類 (2件)： 神経の基礎医学  (GN01020W) ,  細胞生理一般  (EF02010S)

タイトルに関連する用語 (8件)： ポリグルタミン ,  伸張 ,  アタキシン3 ,  核 ,  凝集 ,  断片 ,  細胞質 ,  品質管理