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J-GLOBAL ID：201002227128737143   整理番号：10A0121926

ヒストンデアセチラーゼ7活性の低下により嚢胞性線維症における異常な折畳構造のCFTRの機能が回復する

Reduced histone deacetylase 7 activity restores function to misfolded CFTR in cystic fibrosis

著者 (23件)： HUTT Darren M (Scripps Res. Inst., California, USA) ,  HERMAN David (Scripps Res. Inst., California, USA) ,  RODRIGUES Ana P C (Salk Inst. Biological Studies, California, USA) ,  NOEL Sabrina (Univ. Pittsburgh School of Medicine, Pennsylvania, USA) ,  PILEWSKI Joseph M (Univ. Pittsburgh School of Medicine, Pennsylvania, USA) ,  MATTESON Jeanne (Scripps Res. Inst., California, USA) ,  HOCH Ben (Scripps Res. Inst., California, USA) ,  KELLNER Wendy (Scripps Res. Inst., California, USA) ,  KELLY Jeffery W (Scripps Res. Inst., California, USA) ,  SCHMIDT Andre (Univ. Texas Southwestern Medical Center, Texas, USA) ,  THOMAS Philip J (Univ. Texas Southwestern Medical Center, Texas, USA) ,  MATSUMURA Yoshihiro (Oregon Health and Sci. Univ., Oregon, USA) ,  SKACH William R (Oregon Health and Sci. Univ., Oregon, USA) ,  GENTZSCH Martina (Univ. North Carolina, North Carolina, USA) ,  RIORDAN John R (Univ. North Carolina, North Carolina, USA) ,  SORSCHER Eric J (Univ. Alabama at Birmingham, Alabama, USA) ,  OKIYONEDA Tsukasa (McGill Univ., Quebec, CAN) ,  YATES John R, III (Scripps Res. Inst., California, USA) ,  LUKACS Gergely L (McGill Univ., Quebec, CAN) ,  FRIZZELL Raymond A (Univ. Pittsburgh School of Medicine, Pennsylvania, USA) ,  MANNING Gerard (Salk Inst. Biological Studies, California, USA) ,  GOTTESFELD Joel M (Scripps Res. Inst., California, USA) ,  BALCH William E (Scripps Res. Inst., California, USA)
資料名： Nature Chemical Biology  (Nature Chemical Biology)
巻： 6  号： 1  ページ： 25-33  発行年： 2010年01月 
JST資料番号： W2213A  ISSN： 1552-4450  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 嚢胞性線維症はCFTR遺伝子の508位のフェニルアラニンの欠失変異(ΔF508)により生じる疾患で,上皮細胞の塩素イオンチャネル機能が失われる。ΔF508を持つヒト気管支上皮細胞株にヒストンデアセチラーゼ(HDAC)の阻害剤であるスベロイラニリドヒドロキサム酸(SAHA)を投与すると,塩素チャンネル活性が野生型の28%にまで回復した。siRNAの手法によりHDACの発現を抑制するとΔF508の安定性とイオン輸送が促進された。HDACの中でも,HDAC7がΔF508機能の回復に中心的な役割を果たしていることが明らかになった。

シソーラス用語： *ヒストンデアセチラーゼ ,  *嚢胞性線維症 ,  *塩素チャンネル ,  欠失突然変異 ,  ヒト ,  *酵素阻害剤 ,  siRNA ,  上皮細胞 ,  芳香族アミン ,  芳香族ケトン ,  不飽和ケトン ,  共役ジエン ,  不飽和カルボン酸 ,  第三アミン
準シソーラス用語： *ヒストンデアセチラーゼ7 ,  *CFTR ,  気管支上皮細胞

分類 (2件)： 酵素製剤・酵素阻害剤の基礎研究  (GW21010W) ,  呼吸器の疾患  (GI03000Z)

物質索引 (2件)： トリコスタチンA ,  SAHA

タイトルに関連する用語 (6件)： ヒストンデアセチラーゼ ,  活性 ,  嚢胞性線維症 ,  折畳構造 ,  CFTR ,  回復