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J-GLOBAL ID：201002235259794498   整理番号：10A0227375

膜を透過しないリソソームのカーゴが逆向性輸送される最初の段階でNiemann-Pick C2と独立にNiemann-Pick C1が機能する

Niemann-Pick C1 Functions Independently of Niemann-Pick C2 in the Initial Stage of Retrograde Transport of Membrane-impermeable Lysosomal Cargo

著者 (2件)： GOLDMAN Stephen D. B. (Univ. Kansas, Kansas) ,  KRISE Jeffrey P. (Univ. Kansas, Kansas)
資料名： Journal of Biological Chemistry  (Journal of Biological Chemistry)
巻： 285  号： 7  ページ： 4983-4994  発行年： 2010年02月12日 
JST資料番号： E0038A  ISSN： 0021-9258  CODEN： JBCHA3  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 神経変性症Niemann-Pick C(NPC)の原因となる変異を与えるNPC1は膜結合蛋白質,NPC2はリソソーム蛋白質であり,ともに変異でコレステロールなど運搬されるべきものがリソソームに蓄積することが知られているので,これらの蛋白質とリソソーム輸送の関係を検討することにした。デキストランをカーゴにして測定したリソソームからの放出にNPC1とNPC2が寄与することを確認した。後期エンドソームとリソソームの逆行性融合速度は,NPC1の変異で減少したが,NPC2の変異では影響されなかった。NPC2が必要とされるのは,逆に融合小胞からリソソームが分離されカーゴ入り小胞を放出するときだった。したがって,NPC1とNPC2は独立にリソソームに包まれたカーゴの出現に寄与することがわかった。

シソーラス用語： 膜タンパク質 ,  *Niemann-Pick病 ,  リソソーム ,  *細胞内輸送 ,  線維芽細胞 ,  ノックアウトマウス ,  GTP結合タンパク質 ,  デキストラン ,  蛍光共鳴エネルギー移動 ,  タンパク質 ,  ヒト ,  窒素複素環化合物 ,  芳香族塩素化合物 ,  芳香族縮合化合物 ,  ジアミン ,  第三アミン ,  第二アミン ,  ステロイド ,  エノン ,  脂環式ケトン ,  ジケトン ,  黄体ホルモン ,  ステロイドホルモン
準シソーラス用語： MEF細胞 ,  *Niemann-Pick病C型 ,  NPC1 ,  NPC2 ,  Rab9

分類 (3件)： 神経の基礎医学  (GN01020W) ,  細胞生理一般  (EF02010S) ,  生物学的機能  (EB03040U)

物質索引 (3件)： U-18666A ,  クロロキン ,  プロゲステロン

タイトルに関連する用語 (8件)： 透過 ,  リソソーム ,  カーゴ ,  向性 ,  輸送 ,  段階 ,  C2 ,  C1