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J-GLOBAL ID：201002239398017949   整理番号：10A0659214

プリオン蛋白質立体配座適合性および一次構造により決定されるプリオン型変異

Prion Strain Mutation Determined by Prion Protein Conformational Compatibility and Primary Structure

著者 (14件)： ANGERS Rachel C. (Univ. Kentucky Medical Center, KY, USA) ,  KANG Hae-Eun (Univ. Kentucky Medical Center, KY, USA) ,  NAPIER Dana (Univ. Kentucky Medical Center, KY, USA) ,  BROWNING Shawn (Univ. Kentucky Medical Center, KY, USA) ,  SEWARD Tanya (Univ. Kentucky Medical Center, KY, USA) ,  MATHIASON Candace (Colorado State Univ., CO, USA) ,  BALACHANDRAN Aru (Canadian Food Inspection Agency, Ontario, CAN) ,  MCKENZIE Debbie (Univ. Alberta, Alberta, CAN) ,  CASTILLA Joaquin (Basque Foundation for Sci., Bizkaia, ESP) ,  SOTO Claudio (Univ. Texas Medical School at Houston, TX, USA) ,  JEWELL Jean (Univ. Wyoming, WY, USA) ,  GRAHAM Catherine (Canadian Food Inspection Agency, Alberta, CAN) ,  HOOVER Edward A. (Colorado State Univ., CO, USA) ,  TELLING Glenn C. (Univ. Kentucky Medical Center, KY, USA)
資料名： Science  (Science)
巻： 328  号： 5982  ページ： 1154-1158  発行年： 2010年05月28日 
JST資料番号： E0078A  ISSN： 0036-8075  CODEN： SCIEA  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： プリオンは,疾患を生じるアイソ型,PrP^Scよりなる,感染性蛋白質であり,正常な細胞プリオン蛋白質,PrP^Cを,PrP^Scに更に変化させる。PrP^Scは,ヒツジスクラピー,ウシ海綿状脳症およびヒトクロイツフェルト-ヤコブ病等を生じる。核酸非存在下でのプリオン蛋白質の変異機構は明らかになっていない。感受性トランスジェニックマウスを用い,一致しない生物学的性質を有するが,区別できない生化学的性質を有する,PrP^Scの2種類の高頻度に見られる慢性消耗性疾患(CWD)株を見出した。CWDの伝染は,ヘラジカPrP^Cによる安定な,独立した株増幅を示したが,シカおよびトランスジェニックマウス脳における共在は,シカPrP^Cによる不安定な株増幅を示した。

シソーラス用語： *プリオンタンパク質 ,  立体配座 ,  一次構造 ,  突然変異 ,  決定 ,  性質 ,  *プリオン ,  *スクレイピー ,  *ウシ海綿状脳症 ,  *Creutzfeldt-Jakob病 ,  トランスジェニックマウス ,  スクレイピー因子 ,  *プリオン性疾患 ,  *動物病 ,  ヒツジ ,  シカ ,  ヒト ,  *ヒツジの病気
準シソーラス用語： 構造決定 ,  感染性 ,  *PRPC蛋白質 ,  *慢性消耗性疾患

分類 (2件)： 神経の基礎医学  (GN01020W) ,  生物学的機能  (EB03040U)

タイトルに関連する用語 (6件)： プリオン蛋白質 ,  立体配座 ,  適合性 ,  一次構造 ,  プリオン ,  変異