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J-GLOBAL ID：201002240725105391   整理番号：10A0905039

ウマ全身性プロテオグリカン蓄積におけるデコリングリコシル化欠損のグリカンプロファイリング,可能性あるエーダース-ダンロス症候群早老性型モデル

Glycan profiling of a defect in decorin glycosylation in equine systemic proteoglycan accumulation, a potential model of progeroid form of Ehlers-Danlos syndrome

著者 (5件)： KIM Byoungjae (Dep. of Pathology, Coll. of Veterinary Medicine, The Univ. of Georgia, Athens, GA 30602, USA) ,  YOON Jung Hae (Center for Gene Therapy, The Res. Inst. at Nationwide Children’s Hospital, 700 Children’s Drive, Columbus, OH ...) ,  ZHANG Jian (Dep. of Pathology, Coll. of Veterinary Medicine, The Univ. of Georgia, Athens, GA 30602, USA) ,  ERIC MUELLER P.o. (Dep. of Large Animal Medicine, Coll. of Veterinary Medicine, The Univ. of Georgia, Athens, GA 30602, USA) ,  HALPER Jaroslava (Dep. of Pathology, Coll. of Veterinary Medicine, The Univ. of Georgia, Athens, GA 30602, USA)
資料名： Archives of Biochemistry and Biophysics  (Archives of Biochemistry and Biophysics)
巻： 501  号： 2  ページ： 221-231  発行年： 2010年09月15日 
JST資料番号： B0023A  ISSN： 0003-9861  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： デコリングリコシル化の欠損は全身性の遺伝性疾患の原因になり得る。ガラクトシルトランスフェラーゼ1遺伝子における変異はエーダース-ダンロス症候群早老性型の隠れた欠陥である。先に著者等は,ウマ全身性プロテオグリカン蓄積(ESPA,以前は変性提靭帯炎)における病理学的変化を,結合織含量の高い器官や構造におけるデコリンおよび他のプロテオグリカンの過剰存在から成ると報告した。液体クロマトグラフィー/質量分析,および一次元,二次元免疫ブロット法を使い,ESPAの腱のデコリンが対照のESPAの影響を受けない腱のデコリンより高分子量を持つことを示した。グリコサミノグリカン構造と単糖組成はコンドロイチナーゼABC消化グリコサミノグリカンのHPLC分析およびガスクロマトグラフィー/質量分析で分析した。この分析によって,ESPデコリンにおいて硫酸2糖類の総量増加が認められた。これは特にN-アセチルガラクトサミン(GalNAc)の6位における硫酸化の増加,そのための2糖類の4-硫酸化の6-硫酸化に対する比の低下に基づいていた。ESPAが影響を与えたデコリンは生物学的活性をも変化させ,(1)ESPAデコリンへのTGF β1(および抗デコリン抗体)の結合低下,(2)ESPA組織におけるTGF β1の発現増加を起こした。Copyright 2010 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.

シソーラス用語： *プロテオグリカン ,  ウマ ,  *グリコシル化 ,  結合組織病 ,  先天性疾患 ,  皮膚障害 ,  生体内蓄積 ,  コンドロイチナーゼ ,  グリコサミノグリカン ,  硫酸化 ,  TGFβ ,  高速液体クロマトグラフィー
準シソーラス用語： デコリン ,  Ehlers-Danlos症候群 ,  TGFβ1

分類 (1件)： 糖質・糖鎖一般  (EB06010I)

タイトルに関連する用語 (11件)： ウマ ,  全身 ,  プロテオグリカン ,  蓄積 ,  デコリン ,  グリコシル化 ,  欠損 ,  可能性 ,  ロス ,  症候群 ,  モデル