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J-GLOBAL ID：201002250009054137   整理番号：10A1067381

単細胞レベルでのWilson病 肝細胞中,細胞内銅輸送はコンパートメント特異的応答を活性化する

Wilson Disease at a Single Cell Level INTRACELLULAR COPPER TRAFFICKING ACTIVATES COMPARTMENT-SPECIFIC RESPONSES IN HEPATOCYTES

著者 (11件)： RALLE Martina (Oregon Health & Sci. Univ., Oregon) ,  HUSTER Dominik (Univ. Leipzig, Sachsen, DEU) ,  HUSTER Dominik (Univ. Magdeburg, Magdeburg, DEU) ,  VOGT Stefan (Argonne National Lab., Illinois) ,  SCHIRRMEISTER Wiebke (Univ. Magdeburg, Magdeburg, DEU) ,  BURKHEAD Jason L. (Oregon Health & Sci. Univ., Oregon) ,  CAPPS Tony R. (Oregon Health & Sci. Univ., Oregon) ,  GRAY Lawrence (Johns Hopkins Univ., Maryland) ,  LAI Barry (Argonne National Lab., Illinois) ,  MARYON Edward (Univ. Illinois at Chicago, Illinois) ,  LUTSENKO Svetlana (Johns Hopkins Univ., Maryland)
資料名： Journal of Biological Chemistry  (Journal of Biological Chemistry)
巻： 285  号： 40  ページ： 30875-30883  発行年： 2010年10月01日 
JST資料番号： E0038A  ISSN： 0021-9258  CODEN： JBCHA3  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 銅輸送体ATP7B中の突然変異とその後の過剰銅負荷に起因するWilson病(WD)における銅の状態を明らかにするために,WDの動物モデルとしてAtp7b^-/-マウスについて,高分解能シンクロトロンX線in situ蛍光画像解析を行った。その結果,銅はAtp7b^-/-マウス肝細胞中に連続的に蓄積するのではなく,90-399fmolを上限とすること,WDの進行は肝細胞中の銅組成の増加に単純に関係づけられるのではなく,蓄積銅の細胞内分布の特異的変化に関係すること,さらに銅の過負荷に応答して特定細胞コンパートメントが関与するようになること,銅分布に関係なくWDの全段階において脂質代謝の下方調節が観察されることなどが分かった。

シソーラス用語： *Wilson病 ,  肝細胞 ,  *銅 ,  *細胞内輸送 ,  *膜タンパク質 ,  *銅タンパク質 ,  ノックアウトマウス ,  画像 ,  脂質代謝 ,  ダウンレギュレーション ,  細胞内分布 ,  細胞内蓄積 ,  細胞構成体
準シソーラス用語： *ATP7B蛋白質 ,  蛍光画像 ,  細胞下画分 ,  *銅輸送体

分類 (2件)： 代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J) ,  細胞生理一般  (EF02010S)

タイトルに関連する用語 (8件)： 単細胞 ,  Wilson病 ,  肝細胞 ,  銅 ,  輸送 ,  コンパートメント ,  応答 ,  活性化