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J-GLOBAL ID：201002250364489527   整理番号：10A0446856

グリア細胞のハンチンチン変異体はHuntington病マウスの神経症状を悪化する

Mutant Huntingtin in Glial Cells Exacerbates Neurological Symptoms of Huntington Disease Mice

著者 (7件)： BRADFORD Jennifer (Emory Univ. School of Medicine, Georgia) ,  SHIN Ji-Yeon (Emory Univ. School of Medicine, Georgia) ,  ROBERTS Meredith (Emory Univ. School of Medicine, Georgia) ,  WANG Chuan-En (Emory Univ. School of Medicine, Georgia) ,  SHENG Guoqing (Emory Univ. School of Medicine, Georgia) ,  LI Shihua (Emory Univ. School of Medicine, Georgia) ,  LI Xiao-Jiang (Emory Univ. School of Medicine, Georgia)
資料名： Journal of Biological Chemistry  (Journal of Biological Chemistry)
巻： 285  号： 14  ページ： 10653-10661  発行年： 2010年04月02日 
JST資料番号： E0038A  ISSN： 0021-9258  CODEN： JBCHA3  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： マウスにおいてアストロサイトでハンチンチン(htt)のポリQ反復を正常の36回以下でなく160回(160Q)に増加するとHuntington病(HD)のように神経変性を起こすことをすでに報告したので,さらに詳しくアストロサイトと神経細胞の関係を検討することにした。アストロサイトでhttのポリQ反復を98回(98Q)に減らすと発症しなくなったが,グルタミン酸誘導の癲癇の感受性は正常マウスよりも高かった。神経細胞でN171-82Q変異のhttを発現するマウスのHD症状は,このアストロサイトのhtt-98Qマウスとの交配で重症化した。したがって,HDの発症にはアストロサイトも重要な寄与をするので,治療の標的となる可能性が示唆された。

シソーラス用語： *Huntington病 ,  *タンパク質 ,  *星状細胞 ,  ニューロン ,  遺伝病 ,  運動障害 ,  中枢神経系疾患 ,  トランスジェニックマウス ,  てんかん ,  生存率 ,  線条体 ,  大脳皮質 ,  相互作用 ,  アミノ酸 ,  脂肪族アミン ,  脂肪族カルボン酸 ,  ジカルボン酸 ,  第一アミン
準シソーラス用語： *ハンチンチン ,  ポリグルタミン病 ,  細胞間相互作用

分類 (1件)： 神経の基礎医学  (GN01020W)

物質索引 (1件)： グルタミン酸

タイトルに関連する用語 (7件)： グリア細胞 ,  ハンチンチン ,  変異体 ,  Huntington病 ,  マウス ,  神経症状 ,  悪化