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J-GLOBAL ID：201002254289021293   整理番号：10A0789855

トランスジェニック筋萎縮性側索硬化症モデルマウス由来封入体中のスーパーオキシドジスムターゼ1と他の蛋白質

Superoxide dismutase-1 and other proteins in inclusions from transgenic amyotrophic lateral sclerosis model mice

著者 (8件)： BERGEMALM Daniel (Umea Univ., Umea, SWE) ,  FORSBERG Karin (Umea Univ., Umea, SWE) ,  SRIVASTAVA Vaibhav (Swedish Univ. Agricultural Sci., Umea, SWE) ,  GRAFFMO Karin S. (Umea Univ., Umea, SWE) ,  ANDERSEN Peter M. (Umea Univ., Umea, SWE) ,  BRAENNSTROEM Thomas (Umea Univ., Umea, SWE) ,  WINGSLE Gunnar (Swedish Univ. Agricultural Sci., Umea, SWE) ,  MARKLUND Stefan L. (Umea Univ., Umea, SWE)
資料名： Journal of Neurochemistry  (Journal of Neurochemistry)
巻： 114  号： 2  ページ： 408-418  発行年： 2010年07月 
JST資料番号： B0504B  ISSN： 0022-3042  CODEN： JONRA  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 著者等は,筋萎縮性側索硬化症(ALS)とスーパーオキシドジスムターゼ1(SOD1)の関係を,脊髄前角内の封入体のプロテオミクスにより検索した。封入体は界面活性剤で崩壊し,密度の異なる複雑な構成体を含んでいた。ヒトSOD1(hSOD1)を導入したトランスジェニック(Tg)マウスでは,凝集hSOD1は主として,未変性安定化イントラサブユニットジスルフィド結合を欠損したサブユニットからなっていた。一部のサブユニットはhSOD1オリゴマーを形成するか,又はジスルフィド結合を介して他の蛋白質に結合していた。高密度封入体を単離することに成功し,その蛋白質構成をプロテオミックスで解析した。変異hSOD1は蛋白質の半量を占め,その他に10種の蛋白質を同定した。2種は細胞質シャペロンで,4種は細胞骨格蛋白質,4種は通常小胞体(ER)にある蛋白質であった。著者等は,本来,細胞質hSOD1を含む封入体にER蛋白質が存在することは,ERストレスがALSに関与しているという概念を支持する結果であると結論した。

シソーラス用語： *筋萎縮性側索硬化症 ,  トランスジェニックマウス ,  病態モデル ,  封入体 ,  *スーパーオキシドジスムターゼ ,  ニューロン ,  プロテオミクス ,  細胞構成体 ,  サブユニット ,  ジスルフィド結合 ,  *シャペロンタンパク質 ,  細胞骨格 ,  小胞体 ,  小胞体ストレス ,  密度勾配遠心 ,  二次元電気泳動 ,  液体クロマトグラフィー ,  LC-MS分析 ,  MALDI-TOF MS ,  飛行時間法
準シソーラス用語： *SOD1 ,  脊髄前角細胞

分類 (3件)： 酵素生理  (EJ02020P) ,  蛋白質・ペプチド一般  (EB03010N) ,  神経の基礎医学  (GN01020W)

タイトルに関連する用語 (5件)： 筋萎縮性側索硬化症 ,  モデルマウス ,  封入体 ,  スーパーオキシドジスムターゼ1 ,  蛋白質