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J-GLOBAL ID：201002262777440664   整理番号：10A0081114

水晶体におけるコラーゲンIVの異常発現は小胞体ストレス応答を活性化し白内障を起こす

Abnormal Expression of Collagen IV in Lens Activates Unfolded Protein Response Resulting in Cataract

著者 (6件)： FIRTINA Zeynep (Univ. Delaware, Delaware) ,  DANYSH Brian P. (Univ. Delaware, Delaware) ,  BAI Xiaoyang (Univ. California, California) ,  GOULD Douglas B. (Univ. California, California) ,  KOBAYASHI Takehiro (Niigata Univ. Graduate School of Medical and Dental Sci., Niigata, JPN) ,  DUNCAN Melinda K. (Univ. Delaware, Delaware)
資料名： Journal of Biological Chemistry  (Journal of Biological Chemistry)
巻： 284  号： 51  ページ： 35872-35884  発行年： 2009年12月18日 
JST資料番号： E0038A  ISSN： 0021-9258  CODEN： JBCHA3  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 細胞外マトリックス異常による白内障発症機構を,コラーゲンIVバリアントCol4a3及び4を発現するトランスジェニックマウスを用いて調べた。これらバリアント発現水晶体では小胞体の膨張,蛋白質全般の翻訳低下と共に変性蛋白質応答(UPR)小胞体ストレス関連情報伝達分子IRE1,ATF6,PERKが活性化され,水晶体線維細胞分化が異常となり,最終的に細胞死を起こした。しかし,内生的な変異遺伝子を持つCol4a1発現マウスにおいては変異鎖の蓄積が低レベルのUPR活性化を起こしたが,水晶体での細胞死は起こらず,低レベルのUPR活性化ではアポトーシスには至らなかった。

シソーラス用語： 膜タンパク質 ,  *小胞体ストレス ,  転写因子 ,  セリン/トレオニンキナーゼ ,  水晶体 ,  上皮細胞 ,  アポトーシス ,  *白内障 ,  トランスジェニックマウス ,  *コラーゲン ,  細胞外マトリックス ,  折畳み構造 ,  IRE1 ,  PERK ,  活性化転写因子6 ,  *IV型コラーゲン ,  *硬タンパク質 ,  *動物タンパク質 ,  マトリックス【母体】
準シソーラス用語： ATF6 ,  *UPR ,  *コラーゲンIV

分類 (2件)： 細胞生理一般  (EF02010S) ,  眼の基礎医学  (GP01020C)

タイトルに関連する用語 (6件)： 水晶体 ,  コラーゲンIV ,  発現 ,  小胞体ストレス応答 ,  活性化 ,  白内障