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J-GLOBAL ID：201002268163873767   整理番号：10A0681089

成熟Sandhoff病マウスにおいて,ケトン発生制限食は脳GM2蓄積に対するN-ブチルデオキシノジリマイシンの治療効果を増強する

Restricted ketogenic diet enhances the therapeutic action of N-butyldeoxynojirimycin towards brain GM2 accumulation in adult Sandhoff disease mice

著者 (9件)： DENNY Christine A. (Boston Coll., Massachusetts, USA) ,  HEINECKE Karie A. (Boston Coll., Massachusetts, USA) ,  KIM Youngho P. (Boston Coll., Massachusetts, USA) ,  BAEK Rena C. (Boston Coll., Massachusetts, USA) ,  LOH Katrina S. (Boston Coll., Massachusetts, USA) ,  BUTTERS Terry D. (Univ. Oxford, Oxford, GBR) ,  BRONSON Roderick T. (Dana Farber/Harvard Comprehensive Cancer Center, Massachusetts, USA) ,  PLATT Frances M. (Univ. Oxford, Oxford, GBR) ,  SEYFRIED Thomas N. (Boston Coll., Massachusetts, USA)
資料名： Journal of Neurochemistry  (Journal of Neurochemistry)
巻： 113  号： 6  ページ： 1525-1535  発行年： 2010年06月 
JST資料番号： B0504B  ISSN： 0022-3042  CODEN： JONRA  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 著者等はSandhoff病(SD)マウスに対するケトン発生制限食(KD-R),並びにグルコシルトランスフェラーゼ阻害剤N-ブチルデオキシニジリマイシン(NB-DNJ,ミグルスタット)のガングリオシド(GM2)蓄積抑制効果を検証した。β-ヘキソサミニダーゼ(Hexb)遺伝子ノックアウトマウスに4種の処置を行なった。1)標準食(SD),2)SD+NB-DNJ,3)KD-R,4)KD-R+NB-DNJ飼育の4種の処置である。標準食に比べて,処置群ではいずれも前脳GM2含量が低下しており,NB-DNJとKD-R処置間に相加作用があることが分かった。注目すべきは,2)の処置に比べて,4)の処置は脳内NB-DNJ含量が3.5倍に増加していることであった。これらから著者等はKD-RとNB-DNJの併用は,NBDNJの脳への送達を増強することによって,SDの治療の有望な併用療法となる可能性があると結論した。

シソーラス用語： *ガングリオシド蓄積症 ,  ノックアウトマウス ,  *栄養制限食 ,  ガングリオシド ,  グルコシルトランスフェラーゼ ,  酵素阻害剤 ,  ヘキソサミニダーゼ ,  相加作用 ,  ドラッグデリバリーシステム ,  血液脳関門 ,  高性能薄層クロマトグラフィー ,  血中濃度 ,  生体内蓄積 ,  病態モデル ,  脳 ,  脂肪族アルコール ,  脂肪族カルボン酸 ,  ヒドロキシ酸
準シソーラス用語： *Sandhoff病 ,  βヘキソサミニダーゼ ,  ケトン食 ,  血中脂質 ,  血糖値 ,  薬物送達

分類 (3件)： 中枢神経系  (EJ12030F) ,  酵素製剤・酵素阻害剤の基礎研究  (GW21010W) ,  神経の基礎医学  (GN01020W)

物質索引 (2件)： N-ブチルデオキシノジリマイシン ,  β-ヒドロキシ酪酸

タイトルに関連する用語 (10件)： 成熟 ,  Sandhoff病 ,  マウス ,  ケトン ,  制限食 ,  脳 ,  蓄積 ,  N-ブチルデオキシノジリマイシン ,  治療効果 ,  増強