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J-GLOBAL ID：201002269492384048   整理番号：10A0780973

ジストロフィン:まさにその部分の和を超えて

Dystrophin: More than just the sum of its parts

著者 (3件)： LE RUMEUR Elisabeth (Univ. de Rennes 1, UMR CNRS 6026 Interactions cellulaires et moleculaires, Equipe RMN et Interactions ...) ,  WINDER Steve J. (Univ. of Sheffield, Dep. of Biomedical Sci., Western Bank, Sheffield S10 2TN, GBR) ,  HUBERT Jean-francois (Univ. de Rennes 1, UMR CNRS 6026 Interactions cellulaires et moleculaires, Equipe RMN et Interactions ...)
資料名： Biochimica et Biophysica Acta  (Biochimica et Biophysica Acta)
巻： 1804  号： 9  ページ： 1713-1722  発行年： 2010年09月 
JST資料番号： B0207A  ISSN： 0005-2728  CODEN： BBBMBS  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ジストロフィンは,種々の細胞骨格要素の間を結合し,しばしば他の膜貫通蛋白質複合体を介して膜に係留される,多くの大きな細胞骨格関連蛋白質の一つである。これらのサイトリンカー蛋白質はしばしば,発現している細胞に対する構造と支持を提供し,これらの蛋白質のコード遺伝子における突然変異は,高頻度で疾患を引起す。ジストロフィンはこれらの点のいずれにおいても例外はなく,ジストロフィン-糖蛋白質複合体として知られる膜貫通蛋白質と,基礎をなす細胞骨格との間の結合を提供する。最も確立された結合及び恐らく最重要はFアクチンとの結合であるが,最近になって,膜リン脂質,中間径フィラメント及び微小管との結合の証拠が出現しつつある。さらに,これまでは殆ど冗長であると考えられていた分子中央の多重スペクトリン様反復が,ジストロフィンの機能性に著しい影響を及ぼす結合活性を持つことがだんだん明らかになってきている。mdxマウスにおけるジストロフィン表現型を救出する能力により評価した時,この機能性は特に明白である。本レビューでは,比較的軽視されているが機能的に重要なジストロフィンのコイルドコイル領域に焦点を当て,コイルドコイル領域の構造的関係と相互作用を強調し,この領域の機能的役割に新たな洞察を提供した。Copyright 2010 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.

シソーラス用語： *ジストロフィン ,  超螺旋 ,  反復配列 ,  遺伝病 ,  筋ジストロフィー ,  アクチン ,  一酸化窒素シンターゼ ,  細胞骨格 ,  膜脂質 ,  微小管 ,  中間径フィラメント ,  筋線維鞘 ,  リン脂質 ,  ヌクレオチド配列
準シソーラス用語： Becker型筋ジストロフィー ,  Duchenne型筋ジストロフィー

分類 (1件)： 蛋白質・ペプチド一般  (EB03010N)

タイトルに関連する用語 (1件)： ジストロフィン