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J-GLOBAL ID：201002270578684425   整理番号：10A0831510

変異DLX3は象牙質芽細胞の極性化と象牙質形成を混乱させる

Mutant DLX 3 disrupts odontoblast polarization and dentin formation

著者 (8件)： CHOI S.j. (Craniofacial and Skeletal Diseases Branch, National Inst. of Dental and Craniofacial Res., National Institutes of ...) ,  SONG I.s. (Asan Inst. of Life Sciences, Lab. of National Investment Project, Dept. of Rheumatology, Ulsan Univ. Medical School ...) ,  FENG J.q. (Biomedical Sciences, Baylor Coll. of Dentistry, Texas A&M Health Sci. Center, Dallas, TX, USA) ,  GAO T. (Biomedical Sciences, Baylor Coll. of Dentistry, Texas A&M Health Sci. Center, Dallas, TX, USA) ,  HARUYAMA N. (Dep. of Maxillofacial Orthognathics, Tokyo Medical and Dental Univ. Graduate School, Tokyo, JPN) ,  GAUTAM P. (Craniofacial and Skeletal Diseases Branch, National Inst. of Dental and Craniofacial Res., National Institutes of ...) ,  ROBEY P.g. (Craniofacial and Skeletal Diseases Branch, National Inst. of Dental and Craniofacial Res., National Institutes of ...) ,  HART Thomas C. (Craniofacial and Skeletal Diseases Branch, National Inst. of Dental and Craniofacial Res., National Institutes of ...)
資料名： Developmental Biology  (Developmental Biology)
巻： 344  号： 2  ページ： 682-692  発行年： 2010年08月15日 
JST資料番号： C0522A  ISSN： 0012-1606  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 毛髪歯骨(TDO)症候群は骨と歯の厚さと密度の異常により特徴付けられる常染色体優性疾患である。Distal-Less3(DLX3)遺伝子の4塩基欠失変異が多くのTDO症例の原因である。象牙質の発生に対する変異DLX3(MT-DLX3)のin vivoでの役割を調べるため,我々はマウス2.3 ColA1プロモーターにより駆動されるMT-DLX3を発現するトランスジェニック(TG)マウスを作成した。TGマウスで,象牙質の欠損は全ての歯においてX線検査で明らかであり,非石灰化歯髄の大きさが拡大した。これはTDO患者における臨床上の特徴と一致する。高解像度X線検査,マイクロX線断層撮影,そしてSEMは,MT-DLX3 TGマウスにおける石灰化象牙質の減少した帯域と 象牙細管の数および編制の異常を明らかにした。組織学的および免疫組織科学的研究は,減少した象牙質が,象牙質芽細胞の極性化の混乱や象牙質芽細胞の数の減少を含む象牙質芽細胞の細胞学の変化を伴うことを立証した。TUNEL分析は象牙質芽細胞のアポトーシスの増加を示した。アポトーシスマーカーであるカスパーゼ3の発現レベルはTGマウスの象牙質芽細胞やMT-DLX3 cDNAを形質移入した象牙質芽細胞様MDPC-23細胞で増加した。Runx2,Wnt10A,そしてTBC1D19の発現は,象牙質芽細胞においてDLX3の発現と共局在し,またMT-DLX3は3つの遺伝子全ての発現を有意に減じた。TBC1D19は細胞極性に関して機能し,減少したTBC1D19の発現は象牙質芽細胞の極性とアポトーシスの観察された混乱に寄与するかもしれない。これらのデータはMT-DLX3が,象牙質芽細胞のアポトーシスにつながる象牙質芽細胞の細胞分化,象牙細管の形成および象牙質基質の産生を混乱させるよう作用し,象牙質の異常と雄牛歯につながることを示す。まとめると,このTGモデルは,MT-DLX3が象牙質と骨において基質産生と石灰化に対し差異的な効果を持ち,象牙質芽細胞の生物学の研究のための新しいツールを提供することを立証する。Copyright 2010 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.

シソーラス用語： 芽細胞 ,  *象牙質 ,  *形態形成 ,  *遺伝子 ,  トランスジェニックマウス ,  石灰化 ,  カスパーゼ ,  アポトーシス
準シソーラス用語： *DLX3遺伝子 ,  カスパーゼ3 ,  細胞極性 ,  象牙質芽細胞

分類 (3件)： 細胞構成体の機能  (EF03060C) ,  口腔,食道  (EJ06020R) ,  発生と分化  (EJ16020W)

タイトルに関連する用語 (4件)： 変異 ,  象牙質芽細胞 ,  象牙質形成 ,  混乱