文献

J-GLOBAL ID：201002271291635098   整理番号：10A0109181

蝸牛辺縁細胞におけるリソソーム膜蛋白質の空胞化および変化はノイラミニダーゼ1欠損マウスでの聴力低下の原因となる

Vacuolization and alterations of lysosomal membrane proteins in cochlear marginal cells contribute to hearing loss in neuraminidase 1-deficient mice

著者 (10件)： WU Xudong (Dep. of Developmental Neurobiology, St Jude Children’s Res. Hospital, Memphis, TN, USA) ,  WU Xudong (Dep. of Anatomy and Neurobiology and Integrated Program in Biomedical Sciences, Univ. of Tennessee Health Sci. ...) ,  STEIGELMAN Katherine A. (Dep. of Developmental Neurobiology, St Jude Children’s Res. Hospital, Memphis, TN, USA) ,  STEIGELMAN Katherine A. (Dep. of Anatomy and Neurobiology and Integrated Program in Biomedical Sciences, Univ. of Tennessee Health Sci. ...) ,  BONTEN Erik (Dep. of Genetics and Tumor Cell Biology, St Jude Children’s Res. Hospital, Memphis, TN, USA) ,  HU Huimin (Dep. of Genetics and Tumor Cell Biology, St Jude Children’s Res. Hospital, Memphis, TN, USA) ,  HE Wenxuan (Oregon Hearing Res. Center, Oregon Health & Sciences Univ., Portland, OR 97239, USA) ,  REN Tianying (Oregon Hearing Res. Center, Oregon Health & Sciences Univ., Portland, OR 97239, USA) ,  ZUO Jian (Dep. of Developmental Neurobiology, St Jude Children’s Res. Hospital, Memphis, TN, USA) ,  D’AZZO Alessandra (Dep. of Genetics and Tumor Cell Biology, St Jude Children’s Res. Hospital, Memphis, TN, USA)
資料名： Biochimica et Biophysica Acta  (Biochimica et Biophysica Acta)
巻： 1802  号： 2  ページ： 259-268  発行年： 2010年02月 
JST資料番号： B0207A  ISSN： 0005-2728  CODEN： BBBMBS  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ノイラミニダーゼ1(Neu1)ノックアウトマウスモデルは,聴力低下を含む多システム性および神経障害症状で特徴付けられる,リソソーム蓄積症(LSD)シアリドーシスの表現型模写である。Neu1^-/-マウスの聴力欠損の特徴を明らかにし,聴力低下に伝導性および感音性の両要素が含まれていることを見出した。P21(48~55dB)でのNeu1^-/-マウスの聴覚脳幹応答(ABR)閾値は有意に高まり,聴力低下は進行していると考えられた(P60で53~66dB)。これらの時期のNeu1^-/-マウスでは外耳道に耳垢が蓄積し,中耳では粘膜が肥厚し炎症が起きていた。成体野生型マウスの蝸牛において,Neu1は血管条,Corti器官およびらせん神経節の数種の細胞型で発現した。広範囲な空胞化のような進行性形態異常は早ければP9でNeu1^-/-の蝸牛で検出された。Neu^-/-蝸牛でのこれら早期の形態変化には血管条のいくつかのリソソーム膜蛋白質(Lamp)における過剰シアリル化が関連していた。血管条の辺縁細胞におけるLamp-1の発現および先端局在の著増から,内リンパへのリソソームエキソサイトーシスの悪化を予測した。その結果,感覚有毛細胞での伝達機能異常を引き起こす,P31~P44期のNeu1^-/-マウスにおける内リンパ電位の約20mVの減少が生じた。この研究で,シアリドーシスでの聴力低下の原因となる分子機構を示唆し,可能性のある治療標的を特定した。Copyright 2010 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.

シソーラス用語： *蝸牛 ,  *細胞 ,  液胞 ,  ノイラミニダーゼ ,  *ノックアウトマウス ,  代謝性疾患 ,  感音難聴 ,  聴覚 ,  脳幹 ,  最小可聴値 ,  外耳道 ,  分泌物 ,  中耳 ,  粘膜 ,  炎症 ,  血管条 ,  Corti器官 ,  神経節 ,  蝸牛神経 ,  リソソーム ,  エキソサイトーシス ,  有毛細胞 ,  内リンパ ,  電位 ,  *CD抗原 ,  *情報伝達受容体 ,  *膜糖タンパク質 ,  電子顕微鏡観察 ,  病態モデル ,  グリコシル化
準シソーラス用語： シアリドーシス ,  ノイラミニダーゼ1 ,  らせん神経節 ,  *リソソーム膜蛋白質1 ,  耳垢 ,  *聴力低下 ,  伝導性聴力損失 ,  内リンパ電位 ,  *辺縁細胞 ,  シアリル化

分類 (3件)： 聴覚  (EJ13030M) ,  遺伝子操作  (EC02050B) ,  耳鼻咽喉科の基礎医学  (GQ01020F)

タイトルに関連する用語 (12件)： 蝸牛 ,  辺 ,  縁 ,  細胞 ,  リソソーム ,  膜蛋白質 ,  空胞 ,  ノイラミニダーゼ1 ,  欠損 ,  マウス ,  聴力低下 ,  原因