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J-GLOBAL ID：201002274156759215   整理番号：10A1327890

野生型と突然変異SOD1は異常な形態とALSにおける一般的な病因経路を共有する

Wild-type and mutant SOD1 share an aberrant conformation and a common pathogenic pathway in ALS

著者 (18件)： BOSCO Daryl A (Univ. Massachusetts Medical Center, Massachusetts, USA) ,  MORFINI Gerardo (Univ. Illinois at Chicago, Illinois, USA) ,  MORFINI Gerardo (Marine Biological Lab., Massachusetts, USA) ,  KARABACAK N Murat (Brandeis Univ., Massachusetts, USA) ,  SONG Yuyu (Univ. Illinois at Chicago, Illinois, USA) ,  SONG Yuyu (Marine Biological Lab., Massachusetts, USA) ,  GROS-LOUIS Francois (Laval Univ., Quebec, CAN) ,  PASINELLI Piera (Thomas Jefferson Univ., Pennsylvania, USA) ,  GOOLSBY Holly (Massachusetts General Hospital, Massachusetts, USA) ,  FONTAINE Benjamin A (Univ. Massachusetts Medical Center, Massachusetts, USA) ,  LEMAY Nathan (Univ. Massachusetts Medical Center, Massachusetts, USA) ,  MCKENNA-YASEK Diane (Univ. Massachusetts Medical Center, Massachusetts, USA) ,  FROSCH Matthew P (Massachusetts General Hospital, Massachusetts, USA) ,  AGAR Jeffrey N (Brandeis Univ., Massachusetts, USA) ,  JULIEN Jean-Pierre (Laval Univ., Quebec, CAN) ,  BRADY Scott T (Univ. Illinois at Chicago, Illinois, USA) ,  BRADY Scott T (Marine Biological Lab., Massachusetts, USA) ,  BROWN Robert H,Jr (Univ. Massachusetts Medical Center, Massachusetts, USA)
資料名： Nature Neuroscience  (Nature Neuroscience)
巻： 13  号： 11  ページ： 1396-1403  発行年： 2010年11月 
JST資料番号： W1370A  ISSN： 1097-6256  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 異常な折畳み構造をもつSOD1(C4F6)を検出する抗体を用いて,酸化野生型SOD1と突然変異SOD1が異常な形態的エピトープを共有する事を示した。散発性筋萎縮性側索硬化症(SALS)患者の脊髄腰仙部の運動神経はC4F6免疫反応を示し,異常な野生型SOD1が存在する事を示した。またイカの軸索原形質を用いて,遺伝子組み換えで作製した酸化野生型SOD1とSALSから分離した野生型SOD1が,家族性ALS(FALS)関連突然変異SOD1と同様の様式でキネシン依存性の軸索輸送を抑制する事を示した。従って,野生型SOD1はSALSの病因となる可能性があり,FALSとSALSには共通のSOD1依存性の病因機構が存在する。

シソーラス用語： ヒト ,  イカ ,  *細胞内輸送 ,  *筋萎縮性側索硬化症 ,  *スーパーオキシドジスムターゼ ,  運動神経 ,  微小管関連タンパク質 ,  突然変異体 ,  アミノ酸配列 ,  結晶構造 ,  折畳み構造 ,  神経毒性 ,  病因
準シソーラス用語： *SOD1 ,  キネシン ,  家族性筋萎縮性側索硬化症 ,  散発性筋萎縮性側索硬化症 ,  *軸索原形質輸送

分類 (2件)： 神経の基礎医学  (GN01020W) ,  酵素生理  (EJ02020P)

タイトルに関連する用語 (8件)： 野生型 ,  突然変異 ,  SOD1 ,  形態 ,  ALS ,  病因 ,  経路 ,  共有