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J-GLOBAL ID：201002275394140041   整理番号：10A0216371

ミトコンドリアDNAの機能的補完:機能障害へのミトコンドリア遺伝学の動員

Functional complementation of mitochondrial DNAs: Mobilizing mitochondrial genetics against dysfunction

著者 (3件)： SCHON Eric A. (Dep. of Neurology, Coll. of Physicians and Surgeons, Columbia Univ., Russ Berrie Pavilion 307, 1150 St. Nicholas ...) ,  SCHON Eric A. (Dep. of Genetics and Dev., Coll. of Physicians and Surgeons, Columbia Univ., Russ Berrie Pavilion 303A, 1150 St. ...) ,  GILKERSON Robert W. (Dep. of Neurology, Coll. of Physicians and Surgeons, Columbia Univ., Russ Berrie Pavilion 307, 1150 St. Nicholas ...)
資料名： Biochimica et Biophysica Acta  (Biochimica et Biophysica Acta)
巻： 1800  号： 3  ページ： 245-249  発行年： 2010年03月 
JST資料番号： B0207A  ISSN： 0005-2728  CODEN： BBBMBS  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ヒトミトコンドリアDNA(mtDNA)は16.6kbの環状ゲノムで,細胞あたり約1000コピーで典型的に見い出される。しばしば,1つまたはそれ以上のmtDNA型(すなわち,野生型(WT)及び1つまたはそれ以上の変異体)は個別細胞において共存し,この状況はヘテロプラスミーと呼ばれる。しかしながら,異なるミトコンドリア及びmtDNA集団がヘテロプラズミック細胞系においていかに機能的に相互作用するかについて不明である。サブオルガネラ解像度でmtDNAを試験するために,シーケンス特異的顕微鏡法を用いて,mtDNAを組織化し,パックするDNA-蛋白質複合体の核様体におけるmtDNAヘテロプラスミーのミトコンドリア内組織を試験した。近年の結果から,不均一mtDNAは個別核様体集団において全般的に安定的に維持されたが,2つのmtDNAは相互に補完し,ミトコンドリア機能及び形態のWT様レベルを回復することを明らかにした。これらの知見により,ミトコンドリアマトリックスを通したmtDNA誘導転写物の拡散は,核様体のみかけの遺伝的自律性にかかわらず,相互補完を可能にした。ミトコンドリアネットワークのマトリックスにおいて相互に補完するmtDNAの基本的機能により,WT mtDNA含量の増加によりヘテロプラズミック細胞のミトコンドリア機能を回復するために,特にミトコンドリア分裂/融合の過程とmtDNA核様体組織の間の関連性に注目して設計された治療戦略の機械的基盤を提供した。Copyright 2010 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.

シソーラス用語： *DNA【核酸】 ,  *ミトコンドリア ,  ヒト ,  核様体 ,  相補性 ,  *分子遺伝現象 ,  タンパク質核酸複合体 ,  ミトコンドリア病 ,  膜融合
準シソーラス用語： *ミトコンドリアDNA ,  ミトコンドリア機能障害 ,  ミトコンドリア分裂 ,  ミトコンドリア融合 ,  *ヘテロプラスミー

分類 (2件)： 分子遺伝学一般  (EC02010J) ,  細胞構成体一般  (EF03010Z)

タイトルに関連する用語 (5件)： ミトコンドリアDNA ,  補完 ,  機能障害 ,  ミトコンドリア ,  遺伝