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J-GLOBAL ID：201002291269145304   整理番号：10A0287607

ハンチンチン付随蛋白質1はプロ脳由来神経栄養因子に結合してその輸送と放出を仲介する

Huntingtin-associated Protein-1 Interacts with Pro-brain-derived Neurotrophic Factor and Mediates Its Transport and Release

著者 (5件)： WU Linda Lin-Yan (Flinders Univ., South Australia, AUS) ,  FAN Yongjun (Flinders Univ., South Australia, AUS) ,  LI Shihua (Emory Univ. School of Medicine, Georgia) ,  LI Xiao-Jiang (Emory Univ. School of Medicine, Georgia) ,  ZHOU Xin-Fu (Flinders Univ., South Australia, AUS)
資料名： Journal of Biological Chemistry  (Journal of Biological Chemistry)
巻： 285  号： 8  ページ： 5614-5623  発行年： 2010年02月19日 
JST資料番号： E0038A  ISSN： 0021-9258  CODEN： JBCHA3  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： BDNFの樹状突起での分布と軸索輸送を,ハンチンチンのポリQ伸長とBDNFのV66M変異が同様に減少する機構を検討した。BDNFの前駆体であるプロBDNFのプロドメインにハンチンチン付随蛋白質1(HAP1)が結合し,この結合は上記2種類の変異で減少した。実際にHuntington病患者の脳でHAP1とプロBDNFの結合が低下していた。マウスでHAP1を欠失すると,プロBDNFの軸索輸送が障害された。したがって,HAP1はプロBDNFに結合することでその軸索輸送をし,Huntington病変異で抑制されることが示唆された。

シソーラス用語： *タンパク質 ,  *Huntington病 ,  *BDNF ,  分子間相互作用 ,  *細胞内輸送 ,  マウス ,  ヒト ,  前駆体 ,  部位特異的変異誘発 ,  PC12細胞 ,  アミノ酸配列 ,  ノックアウトマウス ,  *細胞分泌 ,  ポリアミノ酸 ,  遺伝病
準シソーラス用語： *HAP1 ,  ハンチンチン ,  ハンチンチン付随蛋白質1 ,  ポリグルタミン ,  ポリグルタミン病 ,  軸索輸送 ,  蛋白質相互作用

分類 (3件)： 細胞生理一般  (EF02010S) ,  神経の基礎医学  (GN01020W) ,  生物学的機能  (EB03040U)

タイトルに関連する用語 (6件)： ハンチンチン ,  蛋白質 ,  脳由来神経栄養因子 ,  輸送 ,  放出 ,  仲介