突然変異体HSPB1の単量体化の増加は,Charcot-Marie-Toothニューロパチーでの蛋白質の過度活性を招く

ALMEIDA-SOUZA Leonardo; ALMEIDA-SOUZA Leonardo; GOETHALS Sofie; GOETHALS Sofie; DE WINTER Vicky; DE WINTER Vicky; DIERICK Ines; DIERICK Ines; GALLARDO Rodrigo; VAN DURME Joost; IROBI Joy; IROBI Joy; GETTEMANS Jan; ROUSSEAU Frederic; SCHYMKOWITZ Joost; TIMMERMAN Vincent; TIMMERMAN Vincent; JANSSENS Sophie; JANSSENS Sophie

文献

J-GLOBAL ID：201002294749571248 整理番号：10A0509308

突然変異体HSPB1の単量体化の増加は,Charcot-Marie-Toothニューロパチーでの蛋白質の過度活性を招く

Increased Monomerization of Mutant HSPB1 Leads to Protein Hyperactivity in Charcot-Marie-Tooth Neuropathy

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資料名：
巻： 285 号： 17 ページ： 12778-12786 発行年： 2010年04月23日
JST資料番号： E0038A ISSN： 0021-9258 CODEN： JBCHA3 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：原著論文発行国：アメリカ合衆国 (USA) 言語：英語 (EN)

Charcot-Marie-Toothニューロパチーを引き起こすことが知られている熱ショック蛋白質HSPB1(Hsp27)の突然変異が,HSPB1の基礎的生化学的性質に及ぼす影響を明らかにするために,神経細胞系に安定的に発現させた野生型および突然変異HSPB1のin vivoシャペロン活性を調べた。その結果,3種のミスセンス突然変異体は,野生型よりも高いシャペロン活性を示すこと,またこの活性増加は,二量体から単量体型HSPB1への変化を通して単量体の存在割合が増加したことによることが分かった。野生型HSPB1の熱ショック誘導活性化も,同様に単量体の存在割合の増加により起こり,単量体/二量体比がHSPB1の活性を決める重要決定因子となっていることを明らかにした。

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神経の基礎医学 , 生物学的機能

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