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J-GLOBAL ID：201002296828271490   整理番号：10A0745180

Huntington病におけるミトコンドリア機能障害の性質と原因:ハンチンチンと線条体に焦点をあてて

Nature and cause of mitochondrial dysfunction in Huntington’s disease: focusing on huntingtin and the striatum

著者 (1件)： OLIVEIRA Jorge M. A. (Univ. Porto, Porto, PRT)
資料名： Journal of Neurochemistry  (Journal of Neurochemistry)
巻： 114  号： 1  ページ： 1-12  発行年： 2010年07月 
JST資料番号： B0504B  ISSN： 0022-3042  CODEN： JONRA  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 本論文は,Huntington病における変異ハンチンチン(mHtt)と脆弱性の高い線条体との関連の研究の進歩に関する総説である。研究の問題点として,ミトコンドリアの単離標本とin situ標本との差,グリア細胞のin vivoと培養細胞における解糖系の複雑性などが壁になっている点を列記した。最近の研究では,呼吸鎖の障害は後期の二次的現象と考えられてきている。障害の上流事象として,ミトコンドリアのカルシウム挙動,ATP産生,及びトラフィッキングなどが重要視されている。線条体の脆弱性を増幅するmHttの機序として,ミトコンドリア構成を変化させる転写異常,シナプスへのミトコンドリアのトラフィッキングの減退,線条体に多いミトコンドリアに対する直接の妨害などが挙げられている。これらの事象は,Alzheimer病やParkinson病とも共通するものであると考察されている。

シソーラス用語： *Huntington病 ,  *遺伝子 ,  *線条体 ,  *ミトコンドリア ,  突然変異 ,  グリア細胞 ,  培養細胞 ,  解糖系 ,  電子伝達系 ,  カルシウムチャンネル ,  Alzheimer病 ,  Parkinson病 ,  転写【遺伝】 ,  シナプス ,  細胞内輸送 ,  ヒト ,  マウス ,  ニューロン ,  アデニンヌクレオチド ,  リボヌクレオチド
準シソーラス用語： *ハンチンチン ,  呼吸鎖

分類 (3件)： 中枢神経系  (EJ12030F) ,  神経の基礎医学  (GN01020W) ,  細胞構成体の機能  (EF03060C)

物質索引 (1件)： ATP

タイトルに関連する用語 (7件)： Huntington病 ,  ミトコンドリア機能障害 ,  性質 ,  原因 ,  ハンチンチン ,  線条体 ,  焦点