複合体1欠損線維芽細胞におけるミトコンドリア生物エネルギー及び動力学相互作用

MORAN M.; MORAN M.; RIVERA H.; RIVERA H.; SANCHEZ-ARAGO M.; SANCHEZ-ARAGO M.; BLAZQUEZ A.; BLAZQUEZ A.; MERINERO B.; MERINERO B.; UGALDE C.; UGALDE C.; ARENAS J.; ARENAS J.; CUEZVA J.m.; CUEZVA J.m.; MARTIN M.a.; MARTIN M.a.

文献

J-GLOBAL ID：201002297170484296 整理番号：10A0291712

複合体1欠損線維芽細胞におけるミトコンドリア生物エネルギー及び動力学相互作用

Mitochondrial bioenergetics and dynamics interplay in complex I-deficient fibroblasts

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資料名：
巻： 1802 号： 5 ページ： 443-453 発行年： 2010年05月
JST資料番号： B0207A ISSN： 0005-2728 CODEN： BBBMBS 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：原著論文発行国：オランダ (NLD) 言語：英語 (EN)

背景:複合体I(CI)欠損症は酸化的リン酸化(OXPHOS)障害の主な原因である。最近の研究によりCIサブユニットの突然変異を有する患者の線維芽細胞で活性酸素種(ROS)産生及びミトコンドリアネットワーク障害の増加を示している。目的:本研究では,重度CI欠損症を患っている患者由来の線維芽細胞におけるミトコンドリア生物エネルギー及び動力学に及ぼすNDUFA1及びNDUFV1遺伝子の突然変異の影響について評価した。結果:酸素消費速度の低下及び成長速度の遅延は重度CI欠損症を有する患者で見出された。ミトコンドリア直径はミトコンドリア断片化が証明されていない2-デオキシグルコースで処理するかまたはガラクトース中で培養した患者細胞でわずかに増加した。ミトコンドリア動力学に関与する主要蛋白質OPA1,MFN2及びDRP1の発現レベルはすべての患者細胞系でわずかに増加した。ミトコンドリア動力学の研究により,重度CI欠損症を有する患者においてアンカップラーカルボニルシアニドm-クロロフェニルヒドラゾン(CCCP)で処理後ミトコンドリアネットワークの回復遅延を示した。細胞内ROSレベルは患者の線維芽細胞のグルコースやガラクトース培地では増加しなかった。結論:本主要結果により,NDUFA1及びNDUFV1遺伝子で突然変異を有する患者の重度CI欠損症はCCCP処理後ミトコンドリアネットワーク回復遅延に関連した。しかしながら,CI欠損症は大量ミトコンドリア断片化もROSレベル増加と関連しなかった。OXPHOS障害を有する患者の異なる遺伝的背景はCI欠損症の病態生理的症状に少なくとも部分的差異を説明すると思われた。Copyright 2010 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.

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細胞構成体の機能 , 生物学的機能 , 生体エネルギー論一般

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