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J-GLOBAL ID：201002298124634336   整理番号：10A0059960

ヒト5q-症候群のマウスモデルではp53依存性機構が大球性貧血の原因となる

A p53-dependent mechanism underlies macrocytic anemia in a mouse model of human 5q- syndrome

著者 (15件)： BARLOW Jillian L (Medical Res. Council Lab. of Molecular Biology, Cambridge, GBR) ,  DRYNAN Lesley F (Medical Res. Council Lab. of Molecular Biology, Cambridge, GBR) ,  HEWETT Duncan R (Medical Res. Council Lab. of Molecular Biology, Cambridge, GBR) ,  HOLMES Luke R (Medical Res. Council Lab. of Molecular Biology, Cambridge, GBR) ,  LORENZO-ABALDE Silvia (Medical Res. Council Lab. of Molecular Biology, Cambridge, GBR) ,  LANE Alison L (Medical Res. Council Lab. of Molecular Biology, Cambridge, GBR) ,  JOLIN Helen E (Medical Res. Council Lab. of Molecular Biology, Cambridge, GBR) ,  PANNELL Richard (Medical Res. Council Lab. of Molecular Biology, Cambridge, GBR) ,  MIDDLETON Angela J (Medical Res. Council Lab. of Molecular Biology, Cambridge, GBR) ,  WONG See Heng (Medical Res. Council Lab. of Molecular Biology, Cambridge, GBR) ,  WARREN Alan J (Medical Res. Council Lab. of Molecular Biology, Cambridge, GBR) ,  WARREN Alan J (Univ. Cambridge, Cambridge, GBR) ,  WAINSCOAT James S (John Radcliffe Hospital, Oxford, GBR) ,  BOULTWOOD Jacqueline (John Radcliffe Hospital, Oxford, GBR) ,  MCKENZIE Andrew N J (Medical Res. Council Lab. of Molecular Biology, Cambridge, GBR)
資料名： Nature Medicine  (Nature Medicine)
巻： 16  号： 1  ページ： 59-66  発行年： 2010年01月 
JST資料番号： W0636A  ISSN： 1078-8956  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 染色体転座切断点に関与する遺伝子が同定されたことで,血液悪性疾患の分子基盤の理解は根本的に変わった。これとは対照的に,染色体欠失の研究は欠失する遺伝子の数が極めて多く,これらの解析が複雑であることに妨げられている。本論文では,大規模な染色体操作による,ヒト5q-症候群マウスモデルの作製について報告する。Cd74-Nid67間(リボソームタンパク質S14をコードするRps14を含む)のハプロ不全は,大球性貧血,および骨髄での顕著な赤芽球異形成と単分葉性巨核球をもたらした。こうした影響は,骨髄前駆細胞の発生障害,がん抑制因子p53を大量に発現している骨髄細胞の出現,および骨髄細胞のアポトーシス増加と関連して起こった。p53欠損マウスとの交雑により前駆細胞の異常は完全に救済され,一般的な骨髄前駆細胞と巨核球-赤芽球系前駆細胞,顆粒球-単球系前駆細胞,および造血幹細胞骨髄集団が回復したことは注目すべきである。このマウスモデルは,p53依存性機構が5q-症候群の病態生理の基盤であることを示唆している。Copyright Nature Publishing Group 2010

シソーラス用語： *骨髄異形成症候群 ,  マウス ,  病態モデル ,  *貧血 ,  *病因 ,  *p53タンパク質 ,  転座 ,  リボソームタンパク質 ,  ハプロタイプ ,  赤芽球 ,  巨核球 ,  *造血幹細胞 ,  *病態生理 ,  LOH【遺伝】 ,  染色体異常
準シソーラス用語： *5q-症候群 ,  *大球性貧血 ,  染色体転座 ,  *骨髄前駆細胞 ,  染色体欠失

分類 (2件)： 血液の基礎医学  (GK01020N) ,  生物学的機能  (EB03040U)

タイトルに関連する用語 (7件)： ヒト ,  症候群 ,  マウスモデル ,  p53 ,  依存性 ,  大球性貧血 ,  原因