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J-GLOBAL ID：201102202509269442   整理番号：11A1070753

AMSHは中枢神経におけるユビキチン化蛋白質の分解に必要である

AMSH is required to degrade ubiquitinated proteins in the central nervous system

著者 (10件)： SUZUKI Shunya (Dep. of Microbiology and Immunology, Tohoku Univ. Graduate School of Medicine, Sendai 980-8575, JPN) ,  TAMAI Keiichi (Dep. of Microbiology and Immunology, Tohoku Univ. Graduate School of Medicine, Sendai 980-8575, JPN) ,  TAMAI Keiichi (Div. of Immunology, Miyagi Cancer Center Res. Inst., Natori 981-1293, JPN) ,  WATANABE Masahiko (Dep. of Anatomy, Hokkaido Univ. School of Medicine, Sapporo 060-8638, JPN) ,  KYUUMA Masanao (Dep. of Microbiology and Immunology, Tohoku Univ. Graduate School of Medicine, Sendai 980-8575, JPN) ,  ONO Masao (Dep. of Pathology, Tohoku Univ. Graduate School of Medicine, Sendai 980-8575, JPN) ,  SUGAMURA Kazuo (Dep. of Microbiology and Immunology, Tohoku Univ. Graduate School of Medicine, Sendai 980-8575, JPN) ,  SUGAMURA Kazuo (Div. of Immunology, Miyagi Cancer Center Res. Inst., Natori 981-1293, JPN) ,  TANAKA Nobuyuki (Dep. of Cancer Sci., Tohoku Univ. Graduate School of Medicine, Sendai 980-8575, JPN) ,  TANAKA Nobuyuki (Div. of Immunology, Miyagi Cancer Center Res. Inst., Natori 981-1293, JPN)
資料名： Biochemical and Biophysical Research Communications  (Biochemical and Biophysical Research Communications)
巻： 408  号： 4  ページ： 582-588  発行年： 2011年05月20日 
JST資料番号： B0118A  ISSN： 0006-291X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 脱ユビキチン化は,ユビキチン結合基質からユビキチン残基の除去を仲介する生化学的過程である。AMSH(STAM SH3ドメインと会合する分子)は,幾つかの細胞表面分子のエンドソーム性ソーティングに関与する脱ユビキチン酵素である。AMSHの損傷はin vitroミスソートユビキチン化荷物を結果し,in vivoで酷い神経変性疾患を起こすが,如何にAMSHが脳で神経損傷を起こすか知られていない。ここで我々はAMSH^-/-マウスは胎生期10日(E10)と云う初期にユビキチン化蛋白質蓄積を発展させ,酷い沈着が生後8日(P8)およびP18の脳で存在することを示す。興味あることに,TDP-43は脳で蓄積し,グリアマーカー陽性細胞と共局在することを見いだした。グルタミン酸受容体およびp62蓄積も見られ;これら分子は脳でユビキチン化凝集体と共局在した。これらのデータはAMSHがin vivoでユビキチン化蛋白質及びグルタミン酸受容体分解で重要な役割を果たすことを示唆する。AMSH^-/-マウスは,蛋白質性凝集体生成により一般に特徴付けられる,神経変性病の動物モデルを提供する。Copyright 2011 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.

シソーラス用語： *プロテイナーゼ ,  エンドソーム ,  タンパク質 ,  神経系疾患 ,  実験動物 ,  グルタミン酸受容体 ,  グリア細胞 ,  凝集 ,  生体内蓄積
準シソーラス用語： AMSH蛋白質 ,  神経変性疾患 ,  *脱ユビキチン化酵素 ,  蛋白質凝集 ,  動物モデル

分類 (1件)： 細胞構成体の機能  (EF03060C)

タイトルに関連する用語 (3件)： 中枢神経 ,  ユビキチン化蛋白質 ,  分解