文献

J-GLOBAL ID：201102208089717981   整理番号：11A0130540

スーパーオキシドジスムターゼ1(SOD1)のALS関連変異体はミトコンドリアの蛋白質構成を変え,蛋白質輸送を減少する

ALS-linked mutant superoxide dismutase 1 (SOD1) alters mitochondrial protein composition and decreases protein import

著者 (15件)： LI Quan (Washington Univ. School of Medicine, MO) ,  VANDE VELDE Christine (Univ. California at San Diego, CA) ,  VANDE VELDE Christine (Univ. Montreal, QC, CAN) ,  ISRAELSON Adrian (Univ. California at San Diego, CA) ,  XIE Jing (MitoSciences, OR) ,  BAILEY Aaron O. (Scripps Res. Inst., CA) ,  DONG Meng-Qui (Scripps Res. Inst., CA) ,  CHUN Seung-Joo (Washington Univ. School of Medicine, MO) ,  ROY Tamal (Univ. California at San Diego, CA) ,  WINER Leah (Washington Univ. School of Medicine, MO) ,  YATES John R. (Scripps Res. Inst., CA) ,  CAPALDI Roderick A. (MitoSciences, OR) ,  CLEVELAND Don W. (Univ. California at San Diego, CA) ,  MILLER Timothy M. (Washington Univ. School of Medicine, MO) ,  MILLER Timothy M. (Univ. California at San Diego, CA)
資料名： Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America  (Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America)
巻： 107  号： 49  ページ： 21146-21151  発行年： 2010年12月07日 
JST資料番号： D0387A  ISSN： 0027-8424  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 筋委縮性側索硬化症(ALS)は成人開始の神経変性疾患であり,脊髄運動ニューロンの欠如と皮質運動系の機能障害による。今回,変異体スーパーオキシドジスムターゼ1(SOD1)がALS様疾患を発症するげっ歯類モデルで疾患開始前に脊髄ミトコンドリアの蛋白質含量に影響するかどうかを検討した。2Dゲルと多次元液体クロマトグラフ法を質量分析法と組み合わせて用いた。SOD1^WT脊髄ミトコンドリアと比較して,SOD1^G93Aラット脊髄ミトコンドリアで33蛋白質は増加し,21蛋白質は減少した。直接的蛋白質輸送分析は,ミトコンドリア輸送成分TOM20,TOM22とTOM40の増大にもかかわらず,脊髄ミトコンドリアにおいてのみ蛋白質輸送の30%減少があることを示した。さらに検討し,脊髄ミトコンドリアへの蛋白質輸送の選択的減少を伴ったミトコンドリア蛋白質含量の変化は,変異SOD1から生じるミトコンドリア傷害の一部を説明すると結論した。

シソーラス用語： *スーパーオキシドジスムターゼ ,  *筋萎縮性側索硬化症 ,  突然変異体 ,  *ミトコンドリア ,  細胞内輸送 ,  齧歯類 ,  液体クロマトグラフィー ,  質量分析 ,  ラット ,  脊髄 ,  生体輸送 ,  神経系疾患
準シソーラス用語： SOD1 ,  TOM22 ,  TOM20 ,  TOM40 ,  ゲルクロマトグラフィー法 ,  スーパーオキシドジスムターゼ1 ,  蛋白質輸送

分類 (3件)： 神経の基礎医学  (GN01020W) ,  細胞構成体の機能  (EF03060C) ,  酵素生理  (EJ02020P)

タイトルに関連する用語 (7件)： スーパーオキシドジスムターゼ1 ,  SOD1 ,  ALS ,  変異体 ,  ミトコンドリア ,  蛋白質 ,  蛋白質輸送