中枢神経系のフォン・ヒッペル-リンダウ症候群関連および散発性の血管芽腫の臨床病理検査

ZHOU Jing; LI Nan-yun; ZHOU Xiao-jun; ZHOU Hang-bo; WU Bo; JIANG Shao-jun; MA Heng-hui; ZHANG Ru-song

文献

J-GLOBAL ID：201102213318608141 整理番号：11A1196696

中枢神経系のフォン・ヒッペル-リンダウ症候群関連および散発性の血管芽腫の臨床病理検査

Clinicopathologic study of von Hippel-Lindau syndrome-related and sporadic hemangioblastomas of central nervous system

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資料名：
巻： 39 号： 3 ページ： 145-150 発行年： 2010年
JST資料番号： C2323A ISSN： 0529-5807 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：原著論文発行国：中国 (CHN) 言語：中国語 (ZH)

【目的】中枢神経系のフォン-ヒッペル-リンダウ(VHL)症候群関連および散発性の血管芽腫(CNS-HB)の臨床病理学的特徴,診断,治療および予後について研究する。【方法】21例のVHL症候群と63例の散発性CNS-HBの組織病理学的,超微細構造学的,免疫組織化学的(エンビジョン法)および臨床的特徴を,入手可能な追跡情報との関連において研究した。【結果】21名のVHL患者が合計87個のCNS-HBsを併発し,そのうち1名は13年以内に12個のHBを呈した。上記の患者のうち10名は,VHLに関連した他の病変を呈し,それらは6個の網膜HB,4個の膵臓腫瘍(内分泌腫瘍および小嚢胞性嚢胞腺腫),1個の鮮明な腎細胞癌,4個の腎嚢胞と1個の内リンパ嚢腫瘍を含んでいた。1名の患者は,4年間でVHLに関連した5つの異なる腫瘍を呈した。散在性CNS-HBの63例(男性34名,女性29名)で,平均年齢は43.0才であった。入手可能な追跡情報を有する18名のVHL症候群患者のうち,14名は生存していたが4名は障害者となり,11名は新しい病変を呈していた。他の4名の患者は死亡した。追跡情報のある散発性HBの42名の患者のうち,39名は3名の障害者を含むが,生存しており,他の3名は死亡した。組織学的に,腫瘍は大きくて空胞のある間質細胞を示した。いくつかの腫瘍は,非定型核を示した。32例では脳組織の関連が見られ,そのうち入手可能な追跡情報を有する21名の患者が生存していることがわかった。HBの腫瘍細胞がビメンチン,EGFR,Inhibin aおよびD2-40で染色されたがCD34とCD68では染色されなかった。3例のHBでは,若干の間質細胞がGFAP染色で陽性であった。全例でKi-67発現が低かったが,例外として2例がKi-67インデックス2%,1例が5%を示した。【結論】VHL症候群は,予後不良の多臓器疾患であり,誤診の率が高い。本症候群は,さまざまな良性および悪性腫瘍の発生によって特徴づけられる。・・・Data from the ScienceChina, LCAS. Translated by JST

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循環系の腫よう

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