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J-GLOBAL ID：201102226842340037   整理番号：11A0929807

分化型軟骨肉腫の診断と治療の進歩

Progress in the Diagnosis and Treatment of Dedifferentiated Chondrosarcoma

著者 (3件)： WANG Guowen (Dep. of Bone and Soft Tissue Tumor,Cancer Inst. and Hospital of Tianjin Medical Univ., Tianjin) ,  TANG Xiaodong (Dep. of Orthopaedic Oncology,Peking Univ. People’s Hospital) ,  GUO Wei (Dep. of Orthopaedic Oncology,Peking Univ. People’s Hospital)
資料名： Zhongguo Zhongliu Linchuang  (Zhongguo Zhongliu Linchuang)
巻： 37  号： 1  ページ： 56-59  発行年： 2010年 
JST資料番号： C2288A  ISSN： 1000-8179  CODEN： ZZLIEP  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 分化型軟骨肉腫(DDCS)は全軟骨肉腫の約10%を占め,5年生存率が10%と最も予後不良である。多くみられる部位は大腿骨,上腕骨,および骨盤である。DDCSは高悪性度の悪性間葉腫瘍とともに高分化型軟骨成分が存在するという特徴があり,特殊な形態の軟骨肉腫である。DDCSの診断は非常に難しく,詳細な放射線学的および組織病理学的評価と正確な生検技術を必要とする。分化型成分は典型的高悪性度肉腫(通常,グレード3または4)で,骨肉腫,悪性線維性組織球腫,または低分化紡錐形細胞肉腫のいずれかである。放射線画像の約3分の1,MR画像の3分の1,およびCTスキャンの2分の1で,腫瘍は2つの形態を示す。最近,凍結軟骨肉腫(DDCSを含む)試料でアレイ比較ゲノムハイブリダイゼーション(アレイCGH)研究が行われている。高悪性度腫瘍(グレードIIIおよび脱分化型)と5q14.2~q21.3,6q16~q25.3,9p24.2~q12,および9p21.3での再発遺伝子欠失の間で統計的に有意な関連がみられる。DDCSの最も一般的関連領域の一つが染色体9である。DDCSに関する既存の研究で,低分化成分でp53変異とp53-LOHが示された。DDCSはRt-LOHも伴う。DDCSの低悪性度軟骨様成分でP161NK4とE-カドヘリンプロモータメチル化が観察された。一方,腫瘍の高悪性骨肉腫分画ではp161NK4,FHIT,およびE-カドヘリンがメチル化した。治療では,広範囲または根治的マージンの範囲内での腫瘍の外科的切除が最も重要である。ネオアジュバントまたはアジュバント療法の意義についてはまだ明らかになっていない。いくつかの新規薬物標的が同定され,現在,第二相試験が進行中である。・・・Data from the ScienceChina, LCAS. Translated by JST

シソーラス用語： *軟骨肉腫 ,  診断 ,  治療法 ,  生存率 ,  予後 ,  放射線医学 ,  病理学 ,  生検
準シソーラス用語： 治療 ,  5年生存率 ,  予後不良 ,  放射線学 ,  組織病理学

分類 (1件)： 腫よう学一般  (GE01000Z)

タイトルに関連する用語 (4件)： 分化型 ,  軟骨肉腫 ,  診断 ,  治療